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Traitement par immunothérapie d’une patiente atteinte de mélanocytose leptoméningée diffuse - 27/11/15

Doi : 10.1016/j.annder.2015.10.218 
E. Chasseuil , M. Saint-Jean, G. Quereux Baumgartner, A. Brocard, L. Peuvrel, B. Dreno
 Oncodermatologie, CHU Hôtel-Dieu, Nantes, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La mélanocytose leptoméningée diffuse est une tumeur rare du système nerveux central caractérisée par une infiltration mélanocytaire des leptoméninges dont le pronostic est sombre (50 % de décès à 3ans). De multiples traitements dont la chirurgie, la radiothérapie, les chimiothérapies ont été essayés mais sans succès. Nous rapportons un cas original de traitement par immunothérapie chez une patiente atteinte de mélanocytose leptoméningée.

Observation

Une patiente de 25ans était suivie en neurologie pour une hypertension intracrânienne étiquetée idiopathique apparue 2ans auparavant et traitée par ponctions lombaires itératives. Elle présentait une aggravation neurologique progressive avec hydrocéphalie aiguë en octobre 2014 nécessitant un transfert en réanimation et mise en place d’une dérivation ventriculo-péritonéale. L’IRM cérébrale et médullaire retrouvait une pachyméningite avec un épaississement leptoméningé. La biopsie montrait une mélanocytose leptoméningée diffuse en faveur d’une localisation primitive. L’analyse cellulaire du liquide céphalorachidien était normale initialement. La patiente recevait un traitement par ipilimumab (anti-CTLA4) à la dose de 3mg/kg toutes les 3 semaines (4 cures). Après 3 mois de traitement, celle-ci a présenté une aggravation de son état neurologique (état de mal épileptique) nécessitant un passage en réanimation. Les deux hypothèses évoquées étaient alors soit une progression de la maladie soit une réponse inflammatoire lymphocytaire réactionnelle en lien avec l’immunothérapie. L’analyse du LCR montrait de nombreux lymphocytes avec un immunomarquage lymphocytaire normal ainsi que l’apparition de cellules nucléées atypiques pouvant être des cellules mélanocytaires. Après récupération de son état neurologique, la patiente était ensuite traitée par nivolumab (anti-PD1) à la dose de 3mg/kg toutes les 2 semaines. Après 10 semaines de traitement, l’état neurologique de la patiente s’était de nouveau dégradé conduisant au décès en juin 2015.

Discussion

Il s’agit du premier cas rapporté de traitement par immunothérapie dans la mélanocytose leptoméningée diffuse. Nous avons initié ce traitement face à l’absence d’autres ressources thérapeutiques existantes dans la littérature, face à l’efficacité rapportée de l’anti-CTLA4 et anti-PD1 dans le mélanome métastatique y compris cérébral et face à la réduction des nævi après ce type de traitement. Chez notre patiente, il est difficile de conclure sur l’efficacité du traitement, notamment au vu de la rapidité d’évolution de la maladie et du délai d’action long connu de l’ipilimumab (3 mois).

Conclusion

L’immunothérapie semble avoir modifié l’atteinte cérébrale avec une probable réaction immunitaire au niveau méningé ; malheureusement, l’aggravation neurologique rapide ne nous a pas permis de préciser l’efficacité de l’immunothérapie dans cette maladie.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Ipilimumab, Mélanocytose leptoméningée diffuse, Nivolumab


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Vol 142 - N° 12S

P. S524 - décembre 2015 Retour au numéro
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