Des nodules sous-cutanés révélant un carcinome médullaire de la thyroïde sporadique métastatique - 27/11/15
Résumé |
Introduction |
La survenue de métastases cutanées est rare et tardive dans l’histoire naturelle des cancers solides. Nous rapportons une rare observation de métastases nodulaires d’un carcinome médullaire de la thyroïde (CMT) sporadique.
Observations |
Un homme de 59ans, alcoolo-tabagique, atteint d’une cirrhose, et d’un angiomyolipome rénal droit traité chirurgicalement, consultait aux urgences pour altération de l’état général associée à une paralysie faciale périphérique d’apparition récente. On notait à l’examen clinique des nodules sous-cutanés diffus, durs, mobiles, disposés en chapelets, indolores. Aucun signe de syndrome carcinoïde n’était noté. Un scanner thoraco-abdomino-pelvien montrait des nodules sous-cutanés diffus, ainsi que des adénopathies médiastinales. La fibroscopie bronchique ne montrait pas de lésion bronchique, de même que les biopsies d’éperon. Un scanner cérébral était normal. Une ponction lombaire récusait l’hypothèse d’une méningite carcinomateuse. Un PET SCAN mettait en évidence des fixations thyroïdiennes, pulmonaires, osseuses, ganglionnaires et sous-cutanées. La biopsie d’un nodule sous-cutané était en faveur d’un carcinome neuro-endocrine avec des éléments cellulaires à noyau volumineux positifs au marquage par la cytokératine 7, la chromogranine, la synaptophysine, le TTF1 et la calcitonine, négatifs pour la cytokératine 20. Les deux hypothèses de primitif étaient pulmonaire ou thyroïdienne. Une échographie thyroïdienne retrouvait une thyroïde nodulaire mais une biopsie réalisée n’était pas contributive. Néanmoins, étant donné la positivité très importante de la thyrocalcitonine plasmatique (taux plasmatique à 100 fois la valeur normale) et après relecture des lames dans le cadre du réseau TENpath, le diagnostic de CMT compliqué de métastases cutanées était confirmé. Cet néoplasie ne s’intégrait pas dans une forme familiale ou dans un néoplasie endocrinienne multiple de type 2. Un traitement par cisplatine et étoposide était rapidement débuté.
Discussion |
Les métastases cutanées des cancers thyroïdiens, le plus souvent des carcinomes vésiculaires, exceptionnellement médullaires, sont estimées entre 0,06 et 6 % de la totalité des primitifs. Il n’existe à notre connaissance que deux cas rapportés. Le CMT se développe aux dépens des cellules C parafolliculaires thyroïdiennes responsables de la sécrétion de thyrocalcitonine, sporadique et/ou familial, lié ou non à la mutation du gène RET, s’intégrant parfois dans un néoplasie endocrinien multiple de type 2. Les métastases sont essentiellement ganglionnaires, mais peuvent toucher le foie, les poumons et l’os.
Conclusion |
Bien qu’exceptionnelle, la survenue de métastases cutanées au cours d’un carcinome médullaire de la thyroïde est possible. Le dosage du marqueur tumoral thyrocalcitonine peut aider au diagnostic.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Carcinome médullaire de la thyroïde, Métastase cutanée, Tumeur neuro-endocrine
Plan
Vol 142 - N° 12S
P. S525 - décembre 2015 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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