Le traitement des carcinomes basocellulaires (CBC) est avant tout chirurgical. Cependant, certaines formes avancées y sont inaccessibles, de même qu’à la radiothérapie. Les inhibiteurs de hedgehog constituent alors une nouvelle option importante. Néanmoins, des situations de résistances primaires peuvent survenir et le choix thérapeutique est limité. L’association radio-chimiothérapie peut y avoir une place comme dans notre observation.

Un homme de 58ans, éthylique, porteur d’un syndrome de Bazex et Dupré, consultait en 2011 pour de multiples CBC négligés du visage dont un ulcéré et infiltrant de la racine nasale s’étendant aux canthus internes. L’extension tumorale, après réunion de concertation pluridisciplinaire, faisait récuser chirurgie et radiothérapie, et l’indication d’un traitement par vismodegib était retenue. La progression des CBC se poursuivait dans un contexte d’observance médiocre. À 9 mois, le patient décidait l’arrêt du traitement et était perdu de vue. En janvier 2014, il était réadressé en urgence avec une progression majeure et destructrice avec envahissement osseux et orbitaire au scanner. Le vismodegib était repris 3 mois avec une bonne observance mais sans efficacité. Une radio-chimiothérapie concomitante était alors proposée : cisplatine hebdomadaire (40mg/m²) et contacthérapie (46Gy en 15 fractions). L’évolution clinique était rapidement favorable, mais devant la survenue à la 4^e cure d’un sepsis sévère sur angiocholite avec insuffisance rénale, le traitement était remplacé par du carboplatine. À l’issue de 8 cures de sels de platine une rémission complète était obtenue sans récidive des zones traitées après 10 mois.

La chirurgie et la radiothérapie exclusive n’avaient pas été retenues chez notre patient devant l’extension tumorale et le caractère multifocal de ses CBC, mais aussi du fait du contexte génétique pour lequel la radiothérapie est discutable. Le vismodegib trouvait ici son indication avec un taux de réponse attendu de 43 à 60 %. Cette efficacité est à nuancer avec les effets secondaires fréquents et l’existence de résistances le plus souvent secondaires ou primaires comme ici. Le traitement des CBC avancés par chimiothérapie est peu rapporté dans la littérature. De bons résultats sont rapportés avec le cisplatine entre 77 % et 83 % dans deux séries limitées en termes de nombre de patients (n=46) et de recul (26 mois). Notre observation suggère son intérêt en association avec la radiothérapie de contact, ce qui n’a pas été rapporté jusqu’ici et qui mériterait d’être évalué en cas de résistance au vismodegib.

Les sels de platine, seuls ou associés à la radiothérapie, sont une option dans les CBC avancés en cas de résistance aux inhibiteurs de la voie hedgehog, chez des patients en bon état général.