Hémangiome infantile hépatique géant avec hypothyroïdie de consommation chez un nourrisson de 3 mois : sauvetage par le propranolol - 27/11/15
Résumé |
Introduction |
L’hémangiome infantile (HI) hépatique (HIH) est la plus fréquente des tumeurs bénignes du foie, chez le nourrisson. Cette tumeur s’accroît puis régresse exactement comme l’HI cutané, plus fréquent. Les complications surviennent en cas d’HIH volumineux, qu’ils soient multifocaux ou diffus, soit insuffisance cardiaque par hémodétournement, soit hypothyroïdie par production d’une enzyme destructrice des hormones thyroïdiennes. Le traitement par propranolol associé à une opothérapie en a révolutionné le pronostic. Nous en rapportons un nouveau cas chez un nourrisson de 3 mois.
Observations |
Un nourrisson de sexe masculin âgé de 2,5 mois, né à terme, présentait un abdomen distendu évoluant depuis 10jours. Le poids à la naissance était de 4kg et l’APGAR était normal. L’abdomen, de périmètre 57cm, montrait une circulation veineuse collatérale et un ombilic déplissé. Une masse abdominale reliant les 2 hypochondres était palpée. L’échographie abdominale notait une énorme hépatomégalie avec artère hépatique de calibre augmenté, due à un HIH multinodulaire. Il n’y avait pas d’HI. L’échographie cardiaque était normale. La NFS révélait une anémie sévère à 6g/dL d’hémoglobine sans thrombopénie, nécessitant la transfusion d’un culot globulaire. La fonction rénale, hépatique et l’ionogramme sanguin étaient normaux. Le bilan thyroïdien montrait une TSH très élevée : 313,7μUI/mL (0,62–8,05), FT3 : 2,08pmol/L (2,4–9,8) FT4 : 12,95pmol/L (6,2–30,1). Le diagnostic d’HIH avec hypothyroïdie de consommation était établi. Le traitement associait Célestène® (10 gttes/kg/j) pendant 20jours et L thyroxine (soluté buvable 10μg/kg/j) pendant 7jours sans amélioration. Le Célestène était remplacé par l’Hémangiol® à raison de 3mg/kg/j. Dès le 10e jour, on notait une diminution du volume abdominal et au 20e jour, une normalisation du bilan thyroïdien (TSH : 13,8μUI/mL). L’échographie abdominale à 30jours de traitement montrait une diminution de 2cm du grand axe de chacun des lobes. Le calibre de l’artère hépatique restait inchangé. Le traitement et la surveillance étaient poursuivis.
Discussion |
Le premier cas d’HIH avec hypothyroïdie par production de 3 iodothyronine deiodinase a été décrit en 2000. Malgré l’apport d’hormones thyroïdiennes en grandes quantités, l’enfant décédait, la corticothérapie et l’interféron alpha 2 b ayant échoué à faire régresser le volume de l’HIH. Depuis, des cas d’HI cutanés volumineux avec hypothyroïdie, ont été rapportés également. L’utilisation actuelle du propranolol permet une diminution rapide du volume de l’HI et de la production de l’enzyme responsable du déficit hormonal. Le propranolol doit être rapidement institué avant l’installation d’une bradycardie par hypothyroïdie qui compliquerait l’usage du bêtabloquant.
Conclusion |
Un bilan thyroïdien doit être systématique devant tout HI volumineux ou multifocal qu’il soit hépatique ou extrahépatique.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : 3 iodothyronine deiodinase, Hémangiome infantile, Hypothyroïdie, Propranolol
Plan
Vol 142 - N° 12S
P. S536 - décembre 2015 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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