Critères de transformation du dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand : implications thérapeutique et pronostique - 27/11/15
Résumé |
Introduction |
Le dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand (DFS) est une tumeur d’évolution lente dont le pronostic est essentiellement local. Des cas de transformation en sarcome de plus haut grade ont été décrits et sont plus agressifs localement et à distance. Le but de cette étude était de déterminer l’incidence de cette transformation chez des patients présentant un DFS.
Patients et méthodes |
Cette étude rétrospective portait sur tous les DFS opérés dans un service de dermatologie de CHU de 2005 à 2015. Le diagnostic était fait par l’examen histologique et la recherche de translocation 17 ;22. Les critères de transformation sarcomateuse étaient des atypies cellulaires, un pattern fasciculaire, 10 mitoses pour 10 champs au grossissement 40, une diminution de l’expression du CD34, une augmentation de l’expression de Mib1 et plus de 5 % du tissu tumoral transfomé.
Résultats |
Vingt patients ont été inclus. La recherche de la t (17,22) était réalisée pour 17 patients avec un résultat positif pour 16 patients et non contributif pour 1 patient. Dix-neuf patients étaient opérés par chirurgie micrographique (slow-Mohs) avec des marges de 10mm. L’exérèse était complète dans 80 % des cas. Plusieurs étapes chirurgicales étaient nécessaires, latéralement et/ou en profondeur, dans 26 % des cas (2 étapes pour 21 % des patients, 3 étapes pour 5 %). Un patient était opéré par chirurgie de type classique avec une marge de 20mm d’exérèse complète. Un seul patient de 35ans avait des critères de transformation sur un DFS du cuir chevelu avec t (17,22) positive. L’analyse histologique, après exérèse en slow-Mohs, montrait une densité cellulaire importante sur 10 % de la prolifération, 22 mitoses pour 10 champs au grossissement 40, une positivité plus faible des cellules tumorales pour le CD34 et une expression de MIB 1 mesurée à 30 % (versus 5 % sur les zones non transformées). Aucun patient n’avait présenté de récidive au cours du suivi avec un recul moyen de 5ans y compris le patient avec un DFS transformé (recul de 8ans).
Discussion |
La transformation en sarcome de plus haut grade d’un DFS est rare avec une incidence comprise ente 10 et 20 %. Le diagnostic repose sur des critères histologiques bien définis. La présence de la t (17,22) est comparable au DFS classique (90 %). Cette transformation est associée à un risque plus élevé de récidive locale (36 % dans la revue récente de Vogt et al.) principalement dans les 3ans suivant la chirurgie, et métastatique (13 % dans cette même série) avec une localisation préférentielle pulmonaire (52,3 % des cas). Dans 84,2 %, l’évolution métastatique est précédée d’une récidive locale.
Conclusion |
La recherche de critères histologiques précis est indispensable pour le diagnostic de DFS transformé. Une imagerie thoracique est conseillée lors du bilan initial. Le suivi clinique doit être rapproché les 3 premières années en raison de risque majeur de récidive locale.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Cancer cutané, Chirurgie micrographique, Dermatofibrosacome
Plan
Vol 142 - N° 12S
P. S552 - décembre 2015 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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