Le syringocystadenocarcinome papillifère (SCACP) est une tumeur cutanée sudorale maligne à différenciation apocrine extrêmement rare, habituellement développée sur un syringocystadénome papillifère (SCAP) préexistant. Le SCAP est une tumeur bénigne sporadique ou, plus souvent, survenant sur nævus sébacé.

Le patient 1, âgé de 85ans, avait depuis quelques mois une tumeur bourgeonnante temporale droite de 2cm, en zone d’héliodermie majeure. L’exérèse réalisée montrait une tumeur à double composante morphologique épithéliale et sarcomatoïde. La composante épithéliale était un adénocarcinome apocrine invasif, avec résidu de SCAP bénin en bordure. Au centre de cet adénocarcinome, on voyait une zone tumorale ulcéro-bourgeonnante de cytologie pléomorphe indifférenciée, avec focalement transition entre le contingent épithélial et sarcomatoïde. Le contingent épithélial exprimait AE1/AE3, CK7, CK8, et p63. Le contingent pléomorphe indifférencié exprimait la vimentine, CD10 et très focalement p63.

La patiente 2, âgée de 20ans, avait depuis quelques mois une tumeur bourgeonnante temporopariétale gauche de 6cm, survenue sur un hamartome sébacé présent depuis la naissance. L’exérèse montrait une tumeur à double composante morphologique épithéliale et sarcomatoïde similaire au patient 1. La composante épithéliale exprimait AE1/AE3, CK7, EMA et p63. La composante conjonctive exprimait très focalement p63 et EMA.

Chez ces 2 patients, le diagnostic retenu était celui de SCACP dans une forme métaplasique, avec contingent sarcomatoïde pléomorphe indifférencié.

Moins de 25 cas de SCACP ont été rapportés dans la littérature, majoritairement développés sur hamartome sébacé compliqué par un SCAP. Il s’agit presque toujours de tumeurs ulcérées du cuir chevelu. Les SCACP sont caractérisés par une relative hétérogénéité histopathologique, avec des lésions purement in situ, des lésions invasives d’adénocarcinome apocrine le plus souvent ou rarement une inflexion épidermoïde du contingent invasif.

Dans la littérature, 2 cas de prolifération sarcomatoïde fusiforme ou pléomorphe indifférenciée survenant sur SCAP ont été rapportés avec le diagnostic de fibroxanthome atypique survenant sur SCAP bénin et de carcinosarcome survenant sur SCAP bénin. Kazakov fait l’hypothèse qu’il s’agissait plutôt dans ces cas de carcinomes métaplasiques (sarcomatoïdes). Dans les 2 cas que nous rapportons, la présence de zones de transition entre les 2 contingents et l’expression focale de p63 dans le contingent sarcomatoïde sont en faveur de l’hypothèse de Kazakov et du diagnostic de SCACP métaplasique (sarcomatoïde).

Le SCACP est un carcinome annexiel cutané rare dont le contingent invasif adénocarcinomateux peut avoir des inflexions métaplasiques variées, épidermoïde mais aussi sarcomatoïde comme dans les 2 cas que nous rapportons.