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Cutis laxa acquise secondaire à une dermatose neutrophilique urticarienne - 27/11/15

Doi : 10.1016/j.annder.2015.10.289 
R. Amode 1, , V. Vuong 1, L. Deschamps 2, C. Picard-Dahan 1, L. Champion 3, B. Crickx 1, V. Descamps 1
1 Dermatologie, hôpital Bichat, Paris, France 
2 Anatomie et cytologie pathologiques, hôpital Bichat, Paris, France 
3 Néphrologie, hôpital Bichat, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Nous rapportons un cas clinique original d’une cutis laxa acquise localisée associée à une dermatose neutrophilique urticarienne (DUN).

Observations

Un patient de 17ans, pris en charge en néphrologie pour découverte de maladie de Berger, était adressé pour une urticaire évoluant depuis de nombreuses années. Outre un antécédent d’uvéite, il présentait des lésions urticariennes quotidiennes, des angiœdèmes épisodiques, sans fièvre, peu sensibles aux antihistaminiques, répondant aux corticoïdes. On ne notait ni signe de Darier ni dermographisme. Il existait des douleurs abdominales avec alternance diarrhée/constipation. On notait une perte d’élasticité cutanée prédominant au visage avec paupières tombantes et lobes d’oreilles allongés et élargis procurant un aspect précocement vieilli. Le bilan standard, auto-immun et le complément étaient normaux, hormis une CRP à 79mg/L. L’immunoélectrophorèse des protides sériques et urinaires, le dosage des classes d’Ig sériques étaient normaux. Les endoscopies éliminaient une MICI et une maladie à IgA digestive. L’examen ophtalmologique et le scanner thoracique étaient normaux. La biopsie cutanée révélait un infiltrat neutrophilique périvasculaire et interstitiel avec nombreux débris leucocytoclasiques, comportant quelques éosinophiles, sans vascularite. L’immunofluorescence directe était négative. Le diagnostic histologique retenu était celui d’une DUN. La coloration par l’orcéine objectivait une disparition des fibres élastiques au contact de l’infiltrat inflammatoire périvasculaire. Ainsi retenait-on le diagnostic de cutis laxa acquise secondaire à une DUN. Devant l’absence d’argument pour un lupus, un syndrome de Schnitzler ou une maladie de Still, un génotypage des cryopyrinopathies et une recherche de déficit en mévalonate kinase sont en cours à la recherche d’une maladie auto-inflammatoire. Le rôle de l’élastase des PNN est suspecté. Un traitement par colchicine 1mg/j a été introduit avant de proposer en cas d’échec un antagoniste du récepteur de l’IL1.

Discussion

Moins de 10 cas d’association urticaire chronique et cutis laxa acquise sont publiés. Les étiologies y sont diverses, sans infiltrat neutrophilique histologique.

Un seul cas associe DUN et cutis laxa acquise acrale, dans un contexte de myélome à IgA. Les auteurs émettent l’hypothèse d’une DUN satellite de la gammapathie monoclonale par analogie au syndrome de Schnitzler.

Dans notre cas, la maladie à IgA est d’expression purement rénale, sans gammapathie monoclonale, ni dépôt histologique cutané, ne permettant pas d’affirmer un lien avec la DUN.

25 cas associent gammapathie monoclonale et cutis laxa acquise sans lésion urticarienne. Le rôle direct ou complément-médié des Ig monoclonales dans l’élastolyse est alors évoqué.

Conclusion

La physiopathologie des cutis laxa acquises est méconnue. Notre cas est le second de la littérature associant DUN et cutis laxa acquise localisée.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Cutis laxa acquise, Dermatose neutrophilique urticarienne


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Vol 142 - N° 12S

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