Une éruption cutanée satellite d’une myélodysplasie - 27/11/15
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Résumé |
Introduction |
Les hémopathies s’accompagnent fréquemment de manifestations dermatologiques, précédant parfois le diagnostic hématologique. Nous rapportons un cas de dermatite granulomateuse satellite d’une myélodysplasie.
Observations |
Une femme de 75ans présentait une éruption cutanée non prurigineuse s’aggravant depuis quelques mois associée à une altération de l’état général, une fièvre, des adénopathies cervicales et des arthralgies, non améliorée par les antibiotiques. Le bilan réalisé montrait une bicytopénie et un syndrome inflammatoire. Les bilans immunologiques et infectieux étaient négatifs. Le scanner TAP montrait des adénopathies cervicales et médiastinales et le PET scanner, un hypermétabolisme médullaire diffus de la muqueuse gastrique et des adénopathies. Deux biopsies ganglionnaires étaient caractérisées par une adénite granulomateuse microabcédée sans clone tumoral. Les biopsies cutanées étaient comparables aux ganglions avec une dermatite granulomateuse non spécifique et des zones microabcédées dans le derme moyen. Le myélogramme montrait une dysmyélopoïèse avec un excès de blastes permettant de poser le diagnostic de myélodysplasie de type AREB II.
Lors d’un épisode de sigmoïdite aiguë, une biopsie hépatique était faite devant un aspect macrosopique inhabituel du foie, l’histologie montrant une inflammation granulomateuse nécrosante. Une BOM était réalisée devant une hyperleucocytose à 100 G/L montrant une leucémie aiguë myéloïde de type LAM 5. La patiente décédait rapidement.
Discussion |
Devant cette éruption cutanée, la première hypothèse était celle d’un syndrome de Sweet du fait de l’aspect clinique avec des papulo-pustules dans un contexte d’asthénie, de fièvre et d’arthralgies avec une hémopathie sous-jacente. Le syndrome de Sweet est paranéoplasique dans environ 20 % des cas, majoritairement associé aux hémopathies de type myéloïde. Il peut être révélateur de la néoplasie. Les atteintes viscérales sont rares, majoritairement pulmonaires. Ce diagnostic a été écarté par l’histologie cutanée.
Il existe plusieurs cas décrits de dermatite granulomateuse associée à une myélodysplasie. Celle-ci fait partie des éruptions cutanées non spécifiques associées aux hémopathies, en opposition aux lésions spécifiques pour lesquelles on retrouve des cellules hématopoïétiques malignes au sein du derme. Dans notre observation, ainsi que dans 7 des cas rapportés, l’éruption granulomateuse précédait ou était concomitante d’une acutisation en leucémie aiguë myéloïde. Notre patiente présentait également un infiltrat granulomateux ganglionnaire et hépatique, ce qui n’a jamais été décrit.
Conclusion |
Il semble utile de rechercher une hémopathie sous-jacente dans les cas d’éruption granulomateuse étendue pour lesquels aucune autre cause n’est retrouvée.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Dermatite granulomateuse, Myélodysplasie, Syndrome de Sweet paranéoplasique
Plan
Vol 142 - N° 12S
P. S562-S563 - décembre 2015 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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