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Pustulose sous-cornée de Sneddon-Wilkinson et syndrome cérébelleux - 27/11/15

Doi : 10.1016/j.annder.2015.10.300 
F. Poizeau 1, , E. Le Page 2, A. Cauchois 3, O. Decaux 4, A. Dupuy 1, H. Adamski 1
1 Dermatologie, CHU Pontchaillou, Rennes, France 
2 Neurologie, CHU Pontchaillou, Rennes, France 
3 Anatomopathologie, CHU Pontchaillou, Rennes, France 
4 Médecine interne, hôpital Sud, Rennes, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La pustulose sous-cornée de Sneddon-Wilkinson est une pustulose amicrobienne qui appartient à la famille des dermatoses neutrophiliques. Elle est souvent associée à une gammapathie monoclonale, parfois à des maladies auto-immunes et des cancers. Nous rapportons un cas de pustulose de Sneddon-Wilkinson avec manifestations neurologiques.

Observations

Un homme de 53ans était atteint depuis 2006 d’une pustulose aseptique récidivante des grands plis et du tronc. La biopsie cutanée retrouvait une pustule sous-cornée avec immunofluorescence directe négative en faveur d’une pustulose de Sneddon-Wilkinson. L’électrophorèse des protéines sériques mettait en évidence une gammapathie biclonale IgG lambda et IgM lambda, et le myélogramme un syndrome lymphoprolifératif de bas grade. La pustulose récidivait dès l’arrêt des dermocorticoïdes et le patient était traité successivement sans efficacité par dapsone, photothérapie UVB, acitrétine, colchicine, méthotrexate.

En 2011 puis en 2012, survenaient 2 épisodes de syndrome cérébelleux. Le patient n’avait pas d’aphtose, de syndrome sec, de signes articulaires ou ophtalmologiques. L’IRM cérébrale trouvait des lésions en hypo-signal T1 et hyper-signal T2 des pédoncules cérébelleux, droit en 2011 et gauche en 2012, avec intégrité des axes vasculaires, en faveur d’une origine inflammatoire. La ponction lombaire retrouvait une hyperprotéinorachie à 0,51g/L sans synthèse intrathécale d’immunoglobulines. L’IRM médullaire n’apportait pas non plus d’argument pour une sclérose en plaques. Le reste du bilan, notamment immunologique, était normal, et la recherche d’HLA-Cw1, B54, et B51 était négative. Une corticothérapie par Solumedrol®, 3 bolus en 2011 puis 5 en 2012 relayés per os à 1mg/kg/jour avec décroissance sur 20 mois permettait une récupération neurologique complète. Les lésions pustuleuses récidivaient à la décroissance des corticoïdes et le méthotrexate était repris sans efficacité. Un traitement par anti-TNF était envisagé.

Discussion

Parmi les dermatoses neutrophiliques, seuls la maladie de Behçet et le syndrome de Sweet ont été décrits en association à des atteintes neurologiques centrales. Le diagnostic de maladie de Behçet n’était pas retenu chez notre patient. Le neuro-Sweet est exceptionnel et se manifeste souvent chez les porteurs HLA-Cw1 et B54 par des méningites, des encéphalites ou des anomalies de signaux à l’IRM. L’originalité de notre cas est la survenue de manifestations neurologiques au cours d’une pustulose de Sneddon-Wilkinson, ce qui n’a jamais été rapporté à notre connaissance.

Conclusion

Notre cas de pustulose sous-cornée de Sneddon-Wilkinson a la particularité d’être associé à une atteinte neurologique centrale, ce qui incite à intégrer cette affection au sein des maladies neutrophiliques avec atteinte systémique. L’examen neurologique des patients atteints de dermatoses neutrophiliques doit être systématique, complété par une IRM en cas de point d’appel.

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Mots clés : Dermatose neutrophilique, Pustulose sous-cornée de Sneddon-Wilkinson


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Vol 142 - N° 12S

P. S564-S565 - décembre 2015 Retour au numéro
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