Dermatose neutrophilique annulaire récurrente chronique - 27/11/15
Résumé |
Introduction |
La dermatose neutrophilique annulaire récurrente chronique (DNARC) est une affection exceptionnelle et stéréotypée méconnue.
Observations |
Cas 1. Une femme de 38ans, sans antécédent, consultait pour un érythème annulaire isolé et récidivant des jambes évoluant depuis 3 mois. L’examen clinique mettait en évidence une plaque annulaire de 5cm de diamètre, à bordure érythémateuse infiltrée et inflammatoire centimétrique, entourant un centre jaunâtre cerné d’une fine collerette desquamative centrale. La lésion évoluait de façon centrifuge depuis 3 semaines. L’interrogatoire rapportait une atteinte sémiologiquement similaire de la jambe gauche survenue trois mois plus tôt et d’évolution spontanément favorable. Il n’y avait pas d’hyperleucocytose ou de syndrome inflammatoire. L’histologie cutanée montrait un infiltrat neutrophilique dense et un oedème dermique. Un traitement par colchicine 1mg/j était instauré mais la patiente était perdue de vue. Cas 2. Une femme de 41ans, sans antécédent, consultait pour 4 épisodes d’érythème annulaire des avant-bras et du décolleté depuis 1 an. Il existait une plaque annulaire de 5cm de diamètre de l’avant-bras droit et 4 lésions similaires centimétriques adjacentes. Chaque lésion évoluait de façon favorable spontanément en 3 à 4 semaines laissant place à des macules cicatricielles pigmentées transitoires. Il n’y avait pas de syndrome inflammatoire ni d’hyperleucocytose. L’histologie cutanée réalisée était en faveur d’un syndrome de Sweet. Un traitement par hydroxychloroquine durant 3 mois était inefficace, relayé par de la colchicine durant 2 mois sans récidive des lésions pendant dix ans de suivi.
Discussion |
La DNARC a été autonomisée à partir de 2 observations et décrite dans 1 seul autre cas depuis. Elle est considérée comme une forme particulière de dermatose neutrophilique (DN) caractérisée par :
– une lésion élémentaire annulaire d’évolution centrifuge, à bordure centimétrique papuleuse, inflammatoire et infiltrée, entourant une collerette desquamative reposant sur une guérison centrale ;
– une évolution lentement centrifuge et spontanément favorable de chaque épisode en 1 mois en moyenne, laissant la place à des macules hyperpigmentées transitoires ;
– l’absence constante de signes généraux associés ;
– le caractère chronique et récidivant des lésions, en moyenne 3 à 5 épisodes sur 1 à 5ans, le plus souvent sur le même site que l’atteinte initiale.
Dans les 5 observations décrites dont les nôtres, cette DN touche exclusivement les femmes de la quarantaine et ne s’associe jamais à une atteinte extracutanée de DN ou une affection systémique en particulier rhumatologique, digestive ou hématologique.
Conclusion |
La DNARC constitue une forme exceptionnelle et bénigne de DN.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Dermatose neutrophilique, Dermatose neutrophilique annulaire récurrente chronique
Plan
Vol 142 - N° 12S
P. S564 - décembre 2015 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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