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Dermatomyosite œdémateuse sévère - 27/11/15

Doi : 10.1016/j.annder.2015.10.311 
R. Goussot 1, , C. Wettle 1, C. Le Coz 2, B. Cribier 1, D. Lipsker 1
1 Clinique de dermatologie, CHU de Strasbourg, France 
2 Cabinet de dermatologie, Strasbourg, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La dermatomyosite œdémateuse (DMO) est une entité rare comprenant des œdèmes sous-cutanés, localisés ou généralisés. Nous rapportons deux nouvelles observations, dont l’originalité vient du caractère secondaire du processus œdémateux.

Observations

Deux patientes de 23 et 80ans étaient hospitalisées pour dermatomyosite (DM) avec atteinte cutanée et musculaire typique initialement sans signe de gravité. Un traitement par bolus de méthylprednisolone puis prednisone était instauré. L’évolution était marquée dans les deux cas par la survenue d’œdèmes importants des membres supérieurs, concomitants à l’aggravation de l’atteinte cutanée et musculaire, avec survenue de troubles de la déglutition. Le renforcement thérapeutique par mycophénolate mofétil et immunoglobulines IV permettait chez la première patiente la disparition des signes cutanés, dont l’œdème, avec récupération de la force musculaire et levée de la dysphagie. L’échec thérapeutique chez la deuxième patiente pourrait être expliqué par un probable contexte paranéoplasique (séropositivité anti-TIF1γ et nodule pulmonaire suspect au scanner, non exploré).

Discussion

Dans la littérature, seuls 21 cas de DMO ont été rapportés. L’œdème sous-cutané est blanc, prenant ou non le godet, localisé aux membres ou généralisé. Il ne doit pas être confondu avec l’érythro-œdème, lésion classique de la DM, ni avec les mucinoses secondaires de la DM. Il est fréquemment associé à des formes rapidement progressives ou graves en raison de l’atteinte musculaire importante, avec notamment une dysphagie, même s’il n’y a pas plus de cancers associés que dans les formes habituelles. Souvent réfractaires à la corticothérapie en monothérapie, les DMO imposent fréquemment le recours aux immunosuppresseurs et aux immunoglobulines IV. Il est cependant important de noter que les formes rapportées le sont en raison de leur gravité, faisant envisager un biais de publication. Les DMO décrites dans la littérature sont d’emblée œdémateuses, à l’exception d’un seul cas. L’originalité de nos deux observations vient du caractère secondaire du processus œdémateux, compliquant une forme classique de DM traitée.

Conclusion

Pouvant être associé à un déficit musculaire important avec dysphagie, l’œdème sous-cutané dans les DM est un potentiel marqueur de gravité, imposant alors la mise en route rapide d’un traitement agressif, comprenant corticoïdes, immunosuppresseurs et/ou immunoglobulines IV. Nos deux observations sont remarquables par la survenue secondaire de l’œdème sous-cutanée, synchrone de l’aggravation musculaire avec apparition d’une dysphagie.

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Mots clés : Dermatomyosite, Immunoglobulines, Œdème


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Vol 142 - N° 12S

P. S569-S570 - décembre 2015 Retour au numéro
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