Syndrome de Sweet et polychondrite chronique atrophiante : une association très rare - 27/11/15
Résumé |
Introduction |
L’étiopathogénie du syndrome de Sweet est encore mal connue. L’observation rare d’un cas associant syndrome de Sweet (SS) et polychondrite chronique atrophiante (PCA) est rapportée.
Observations |
Une patiente âgée de 54ans consultait en janvier 2015 pour une éruption fébrile (38,5) constituée de nodules et plaques érythémateuses infiltrées bien limitées, non prurigineuses. L’atteinte concernait l’ensemble du corps et le visage ; les muqueuses étaient respectées. Il existait une asthénie, et des céphalées ainsi qu’une conjonctivite et une oligoarthrite inflammatoire des deux chevilles. Des douleurs auriculaires intenses faisaient découvrir une chondrite inflammatoire bilatérale avec respect des lobes. Elle ne suivait aucun traitement au long cours. Du paracétamol et de l’ibuprofène avaient été pris occasionnellement, après le début de l’éruption.
Sur le plan biologique étaient notés une polynucléose neutrophile à 12 G/L (NFS normale par ailleurs) et une CRP à 58mg/L.
Une biopsie cutanée mettait en évidence un infiltrat dense neutrophilique dermique, un décollement bulleux sous-épidermique comblé par des polynucléaires neutrophiles, et une capillarite sans leucocytoclasie (immunofluorescence directe négative). Cet aspect était compatible avec le diagnostic proposé de SS. L’examen histologique du cartilage auriculaire mettait en évidence un infiltrat inflammatoire composé essentiellement de lymphocytes matures (pas de neutrophiles) de disposition périvasculaire, compatible avec une PCA.
Un bilan étiologique se révélait négatif. La symptomatologie cutanée et cartilagineuse a totalement régressé sous dermocorticoïdes, sans récidive à court terme (recul de 6 mois).
Discussion |
Cette observation tire son intérêt de la rareté de l’association SS et PCA. Une revue de la littérature ne permet de colliger en effet que 22 cas. Huit, sous forme de cas cliniques, concernent des hommes de plus de 55ans. Les autres cas sont rapportés au cours de 3 cohortes.
Dans 13 de ces 22 cas, un syndrome myélodysplasique (SMD) était observé (2 % de l’ensemble des SS). L’association SS–PCA–SMD paraît donc très significative même si le faible nombre d’observations tempère cette donnée.
Notre patiente ne présentait aucun signe en faveur d’un SMD mais celui-ci peut débuter à distance et elle fait l’objet d’une surveillance orientée sur le long terme.
Plus que le SS, la PCA semble être un facteur de risque de SMD (association dans 9 à 28 % des cas, allant jusqu’à 40 % des cas après 60ans). Le deuxième intérêt de cette observation est la résolution complète du SS et de la chondrite auriculaire sous dermocorticoïdes seuls.
Conclusion |
La présence d’une chondrite au cours du SS est très rare, et doit, en plus d’une localisation spécifique, faire dépister une PCA, dont la signification, le traitement et le suivi sont différents. De plus, cette association rare semble accroître le risque d’un SMD, orientant le suivi à long terme de ces patients.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Polychondrite chronique atrophiante, Syndrome de Sweet, Syndrome myélodysplasique
Plan
Vol 142 - N° 12S
P. S574 - décembre 2015 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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