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Tumeur cutanée rapidement évolutive du bras révélant un lymphome de Burkitt - 27/11/15

Doi : 10.1016/j.annder.2015.10.376 
C. Hotz 1, , N. Ortonne 2, F. Le Bras 3, J. Moroch 2, O. Chosidow 1, S. Oro 1, C. Haioun 3
1 Dermatologie, CHU Henri-Mondor, Créteil, France 
2 Anatomie-pathologique, CHU Henri-Mondor, Créteil, France 
3 Hématologie, CHU Henri-Mondor, Créteil, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le lymphome de Burkitt (LB) et le lymphome B diffus à grandes cellules de type Burkitt (Burkitt-like lymphoma [BLL]) sont des lymphomes B non-Hodgkiniens systémiques agressifs rares, caractérisés par des réarrangements du gène C-MYC. Les atteintes cutanées sont exceptionnelles.

Observations

Une femme de 72ans, née en Europe était adressée pour une tuméfaction infiltrée nodulaire du bras gauche de 18,5×9cm rapidement évolutive avec altération de l’état général (AEG) et adénopathie de 6cm axillaire gauche. Les examens biologiques montraient une anémie à 5,6g/dL, des LDH à 1350 UI/L, une hyperuricémie à 353μmol/L, une sérologie VIH négative et une PCR-EBV à 7 log. Le TEP-scan retrouvait, outre la masse tumorale envahissant le deltoïde (SUV 33), des lésions pulmonaires, osseuses, spléniques, et ganglionnaires. La biopsie cutanée montrait un infiltrat lymphocytaire atypique fait de cellules lymphoïdes de grande taille à chromatine claire, mêlées à de nombreuses mitoses et débris nucléaires avec un aspect de « ciel étoilé ». L’infiltrat était de phénotype B centrogerminatif (CD20+ CD10+ BCL6+), BCL2−, avec une positivité nucléaire diffuse de c-Myc et Ki-67, sans expression des transcrits EBER de l’EBV. L’analyse par FISH montrait un réarrangement de MYC sans anomalie de BCL2 ni BCL6. La biopsie ganglionnaire retrouvait le même aspect, la moelle osseuse n’était pas envahie. Le diagnostic de LB était retenu. Une chimiothérapie par COP puis R-mini-CHOP était instaurée permettant une amélioration cutanée partielle mais la patiente décédait peu après d’un sepsis sévère.

Discussion

Cliniquement, la lésion faisait évoquer un lymphome cutané, une métastase ou un angiosarcome. L’histologie a permis le diagnostic de LB dans une forme sporadique. Le contexte épidémiologique distingue 3 variants de LB :

–forme endémique pédiatrique d’Afrique équatoriale (mâchoires) ;

–forme sporadique (1 à 2 % des lymphomes en occident) ;

–forme des immunodéprimés (abdominale).

Histologiquement, il existe 2 variants :

–LB classique, réalisant un infiltrat monomorphe avec réarrangement de MYC ;

–LB atypique ou BLL, ayant des caractéristiques des LB, mais avec atypies cliniques ou biologiques, comme la présence d’un double réarrangement de MYC et de BCL2 ou BCL6 (lymphomes « double hits »).

Dans notre cas, l’histologie était celle d’un LB classique mais de présentation clinique inhabituelle. L’atteinte cutanée des LB et BLL est en effet très rare. Elle est généralement secondaire à la dissémination de la maladie mais peut parfois la révéler comme dans notre observation. Les formes limitées à la peau sont, quant à elles, exceptionnelles. La croissance très rapide de la tumeur, l’AEG, et l’élévation importante des LDH sont évocateurs. Le pronostic est meilleur chez les enfants, après chimiothérapie avec auto ou allogreffe.

Conclusion

Le LB et le BLL sont des lymphomes B agressifs rares en Europe, parfois révélés par une localisation cutanée.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Burkitt, Lymphome


Plan


 Iconographie disponible à l’adresse : JDP2015iconographies.pdf.


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Vol 142 - N° 12S

P. S601 - décembre 2015 Retour au numéro
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