Localisation cutanée d’un lymphome lymphoblastique T - 27/11/15
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Résumé |
Introduction |
Les lymphomes lymphoblastiques (LBL) avec atteinte cutanée sont très rares (une cinquantaine de cas de LBL B et 12 cas de LBL T rapportés) et concernent moins de 20 % des patients atteints de LBL.
Observations |
Un homme de 68ans sans antécédent dermatologique décrivait l’apparition d’une lésion du cuir chevelu érythémateuse, croûteuse, d’extension progressive, en association avec une asthénie et des sueurs nocturnes. La lésion du cuir chevelu augmentait progressivement en 5 mois pour devenir tumorale, très indurée ; apparaissaient ensuite d’autres lésions cutanées maculeuses, nodulaires et violacées sur le tronc 6 mois après l’apparition de la première lésion. Concomitamment existait une insuffisance rénale aiguë faisant découvrir au TDM thoraco-abdomino-pelvien une dilatation des cavités pyélo-calicielles bilatérale, une infiltration rétro-péritonéale engainant les deux uretères, et un rein droit atrophique. La biologie montrait une anémie à 9,9g/dL d’hémoglobine, une lymphopénie à 430/mm3, et sur l’immunophénotypage lymphocytaire cutané, des cellules de grande taille exprimant CD2, CD7 et CD45 avec intensité moyenne, CD3 de surface, CD5, CD4, CD8, CD 20 et CD 30 négatifs, CD 99 et TdT positifs, alors qu’il était normal dans le sang. La cytoponction d’un ganglion spinal mettait en évidence des lymphocytes de petite taille, avec noyau volumineux et contours irréguliers, et des lymphocytes de grande taille au noyau à contours irréguliers encochés. La BOM montrait 0,5 % de cellules T anormales. Les histologies cutanées concluaient à la localisation cutanée d’un lymphome T lymphoblastique.
Le patient était traité par une polychimiothérapie (R-CHOP, méthotrexate, asparaginase) permettant une régression des lésions cutanées du tronc en totalité, et une régression quasi-complète de la lésion du cuir chevelu ainsi qu’une normalisation de la fonction rénale. L’état général demeure altéré (OMS 3).
Discussion |
Les lymphomes lymphoblastiques (LBL), sont des lymphomes provenant des précurseurs des lymphocytes B ou T dont les caractéristiques cytologiques sont morphologiquement identiques aux cellules des leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL). La distinction entre LBL et LAL repose sur la présence de blastes dans la moelle osseuse : dans les LAL, la moelle contient plus de 25 % de blastes alors que dans les LBL elle en contient moins de 25 %.
Les lymphomes lymphoblastiques T atteignent classiquement les adolescents, les jeunes adultes et se révèlent par des adénopathies surtout supra diaphragmatiques, une masse médiastinale rapidement extensive. L’atteinte cutanée est très rare (4,3 %), caractérisée par des lésions variées (nodules érythémateux, violacés, parfois ulcérés), pouvant atteindre l’ensemble de la surface cutanée. Leur pronostic est mauvais.
Conclusion |
Les lymphomes lymphoblastiques T avec atteinte cutanée sont très rares et peuvent avoir une présentation atypique, notamment chez les sujets âgés et se révéler par un syndrome de masse abdominal et des atteintes cutanées.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Localisation cutanée lymphome, Lymphome lymphoblastique, Lymphome T cutané
Plan
Vol 142 - N° 12S
P. S602-S603 - décembre 2015 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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