Localisation buccale d’une lymphoprolifération T indolente digestive : une pathologie méconnue à ne pas confondre avec une maladie de Crohn ou un lymphome agressif - 27/11/15
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Résumé |
Introduction |
Les localisations digestives de lymphoproliférations indolentes T (LPI-T) décrites en 2000 par Ranheim et al., sont caractérisées par une colite récurrente, un infiltrat lymphoïde T fait de cellules de taille moyenne, un index de prolifération bas et une évolution indolente (à la différence des lymphomes). Nous rapportons un cas avec atteinte buccale et digestive mimant une maladie de Crohn, d’évolution favorable sous traitement par cyclophosphamide.
Observations |
Un homme né en 1978, sans antécédent de maladie cœliaque, présentait depuis 2007 des ulcérations du palais et des gencives, très invalidantes, entraînant une perte de poids. En 2008 douleurs abdominales et diarrhée révélaient une pan-colite, dont l’histologie considérée comme une colite ulcéreuse conduisait à un traitement par adalimumab et mezalazine sans efficacité. Une nouvelle biopsie buccale réalisée en 2014 et la relecture des lames de biopsie digestive et buccales antérieures mettaient en évidence un infiltrat T lymphocytaire fait de cellules monotones, de taille moyenne, CD2+, CD3+, CD5+, CD8+, TiA1+, granzyme B faible, CD56−, hybridation in situ EBER− avec une perte antigénique du CD7, un index de prolifération inférieur à 20 %, un clone T faisant porter le diagnostic de LPI-T. Le bilan ne montrait aucune autre localisation. Le patient était traité par cyclophosphamide (150mg/jour) avec une efficacité remarquable : disparition de la symptomatologie buccale et digestive, reprise de poids.
Discussion |
La plus grande série de LPI-T digestive rapportée dans la littérature comporte 10 cas avec une prédominance masculine, un âge moyen au diagnostic de 48ans, une atteinte prédominante du côlon et de l’intestin grêle, un infiltrat fait de lymphocytes de taille moyenne le plus souvent CD8+ avec un index de prolifération bas, un clone T, et une évolution indolente. L’association à des ulcérations buccales est fréquente (3/10 cas) et peut précéder l’atteinte digestive (13ans dans un cas). Dans cette série, aucune autre localisation de lymphome n’a été décrite et sur les 38 mois de suivi moyen, aucune transformation en lymphome de haut grade n’a été observée. L’errance diagnostique par méconnaissance a conduit à des traitements inadaptés (5 patients considérés comme des lymphomes agressifs et traités par polychimiothérapies, 2 patients ont eu des résections chirurgicales digestives, dont un une colectomie, pour un diagnostic de colite ulcéreuse).
Conclusion |
Des ulcérations buccales peuvent révéler une lymphoprolifération T indolente et précéder l’atteinte digestive. Ce tableau ne doit pas être confondu avec une maladie de Crohn ou un lymphome agressif. Dans notre cas, le cyclophosphamide (150mg/J) a entraîné une disparition des lésions et une amélioration spectaculaire de l’état général du patient.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Crohn, Lymphoprolifération CD8 indolente, Lymphoprolifération digestive, Ulcération buccale
Plan
Vol 142 - N° 12S
P. S603-S604 - décembre 2015 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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