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Papulose lymphomatoïde et pityriasis lichénoïde concomittante avec même population clonale T - 27/11/15

Doi : 10.1016/j.annder.2015.10.383 
M. Al Dhafiri 1, , S. El Zein 2, R. Levet 1, C. Bodemer 1, S. Fraitag 2
1 Dermatologie, hôpital Necker-Enfants–Malades, Paris, France 
2 Anatomopathologie, hôpital Necker-Enfants–Malades, Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La papulose lymphomatoïde est une lymphoprolifération T primitive cutanée CD30+rare, de bon pronostic. Le pityriasis lichénoïde est une dermatose inflammatoire fréquente d’évolution chronique survenant essentiellement chez l’enfant et l’adulte jeune. Nous rapportons le cas d’un garçon présentant une papulose lymphomatoïde et un pityriasis lichénoïde cliniquement et histologiquement typiques, survenant de manière concomitante, partageant la même population clonale T.

Matériel et méthodes

Un garçon de 12ans développait, depuis un an, de manière progressive, des lésions du tronc et des membres. Les lésions présentaient deux aspects distincts sans franche différence dans leur siège ou leur évolutivité : papulo-nodules rouges bruns croûteux et petites papules érythémateuses ou purpuriques. Chaque type de lésion était biopsié.

Résultats

À l’histologie des papulo-nodules étaient constatés un épiderme croûteux et un abondant infiltrat dermique interstitiel, périvasculaire et périfolliculaire polymorphe riche en polynucléaires éosinophiles et en lymphocytes atypiques de grande taille TCD4−, CD8, CD30+. L’histologie des petites papules était différente. L’épiderme était le siège d’une exocytose lymphocytaire associée à des nécroses kératinocytaires, sur toute la hauteur de l’épiderme, d’une acanthose et d’une dermite de jonction. Un infiltrat moins abondant était de siège périvasculaire et périannexiel sur toute la hauteur du derme, sans éosinophiles, et se composait uniquement de petits lymphocytes TCD8+ CD30− réguliers. Une même population clonale majoritairement T était trouvée dans les deux lésions.

Le diagnostic était donc celui de l’association d’une papulose lymphomatoïde (Pal) de type A associée à un pityriasis lichénoïde (Pit) partageant la même population clonale T.

Discussion

La physiopathologie du Pit est mal établie. Une hypothèse actuellement retenue repose sur l’identification de populations clonales T dans certains cas de Pit classiques et riches en lymphocytes CD30+ suggérant que dans certains cas, le Pit serait davantage un état lymphoprolifératif abortif en raison d’une forte réaction immunitaire, plutôt qu’une simple réaction inflammatoire. De plus chez l’enfant, le mycosis fongoïde (MF) ou la Pal sont fréquemment associés à un Pit.

Conclusion

A notre connaissance, il s’agit du premier cas associant des lésions cliniques et histologiques typiques de pityriasis lichénoïde et de papulose lymphomatoïde concomitantes, ayant une même population clonale T. Cette observation suggère une origine cellulaire commune entre ces deux entités, Par conséquent certains Pit pourraient être considérés comme des lymphoproliférations cutanées primitives.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Lymphoprolifération CD30+, Papulose lymphomatoïde, Pityriasis lichénoïde, Mycosis fongoïde, Population clonale T


Plan


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Vol 142 - N° 12S

P. S604-S605 - décembre 2015 Retour au numéro
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  • La typhlite, une complication rare du traitement des lymphomes cutanés T
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  • A. Du Thanh, A.-L. Tavernier, V. Szablewski, O. Dereure

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