Une histoplasmose disséminée mimant une dermatomyosite - 27/11/15
Résumé |
Introduction |
L’histoplasmose à Histoplasma capsulatum var. capsulatum (Hcc) est une mycose opportuniste rare principalement décrite chez des patients immunodéprimés en Amérique et dans les régions subtropicales. Nous rapportons une histoplasmose disséminée (HD) mimant partiellement une dermatomyosite (DM).
Observations |
Une patiente de 65ans traitée depuis 16ans par méthotrexate (MTX) et corticothérapie (CT) pour une polyarthrite rhumatoïde présentait à son retour de voyage dans les parcs nationaux des États-Unis et de Malaisie, une altération de l’état général fébrile, associée à une pneumopathie interstitielle aiguë (PIA), à des myalgies et à un déficit musculaire des membres. L’examen constatait de multiples papules érythémato-croûteuses et infiltrées en zones photo-exposées, un érythème palpébral, un signe de la manucure, une ulcération nécrotique de la lèvre inférieure et une ulcération profonde de la pointe de la langue. Le bilan biologique montrait une hyperleucocytose à 11,2 G/L, une lymphopénie à 0,25 G/L, une CRP à 150mg/L, des LDH élevée à 1779 UI/L, des CPK normales et un syndrome d’activation macrophagique. Malgré les soins de réanimation et les multiples traitements anti-infectieux avec notamment du fluconazole, la patiente décédait d’une défaillance multi-viscérale secondaire à une HD. La PCR à Hcc était positive dans le liquide broncho-alvéolaire, les aspirations bronchiques et sur l’ulcération linguale. Le diagnostic était confirmé en post-mortem par une culture positive à Hcc sur la biopsie cutanée après 7 semaines d’incubation.
Discussion |
La contamination à Hcc se fait par l’inhalation de spores contenues dans les fientes d’oiseaux souvent dans des grottes dans les régions endémiques d’Amériques et subtropicales. A notre connaissance, 4 cas d’HD ressemblant à une DM ont été rapportés. La variété des signes cliniques de l’HD, avec des atteintes multi-viscérales, fait d’elle « la syphilis du monde des champignons ». Dans notre cas, bien que les lésions cutanées évoquent une DM, les ulcérations buccales doivent ré-orienter le diagnostic puisqu’elles sont présentes dans 75 % des HD. Les PIA ont été décrites dans les DM associées aux anticorps anti-MDA5, mais ils étaient absents chez notre patiente éliminant cette hypothèse. L’étalon-or du diagnostic est l’examen direct et la culture mycologique mais la sensibilité est inférieure à 50 % et le délai est long. Une technique de détection des antigènes d’Hcc, plus sensible, plus spécifique et plus rapide existe, mais elle est disponible uniquement aux États-Unis. L’anatomopathologie, les PCR et sérologies peuvent aider au diagnostic. Le traitement de référence est l’amphotéricine B IV, le fluconazole reste une alternative de deuxième intention.
Conclusion |
Devant l’augmentation de prescription des traitements immunosuppresseurs (MTX, CT ou anti-TNF) dans un contexte de démocratisation des voyages, l’HD doit être connue des dermatologues.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Dermatomyosite, Histoplasmose disséminée, Immunodépression, Ulcération buccale
Plan
Vol 142 - N° 12S
P. S610 - décembre 2015 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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