La maladie de Darier (MD) est une dermatose de transmission autosomique dominante caractérisée par une acantholyse. Comme pour toutes les maladies acantholytiques, la survenue d’une infection à herpès virus simplex de type 1 (HSV1) responsable d’une pustulose varioliforme de Kaposi-Juliusberg (PVKJ) est classique ; il en est de même dans la dermatite atopique (DA). Le traitement par aciclovir ou son précurseur est efficace mais il semble exister dans la MD une nécessité d’utiliser ces antiviraux à une posologie supérieure à celle classiquement préconisée pour éviter les rechutes. Une observation nous permet d’illustrer ce phénomène.

Un homme de 23ans, connu pour une MD diagnostiquée à la puberté, traitée par valaciclovir 500mg/jour et Soriatane^® 25mg/jour, était hospitalisé pour une éruption fébrile croûteuse, suintante, douloureuse du visage et du cou avec une limitation de l’ouverture de la bouche et des yeux, très évocatrice de PVKJ. Il existait une cytolyse hépatique compatible avec une atteinte virale du foie. Les prélèvements virologiques et bactériologiques cutanés mettaient en évidence une infection à HSV 1 et Staphylococcus aureus. Le traitement injectable par aciclovir à 5mg/kg/8h permettait une amélioration cutanée et biologique hépatique en 48h et un relais par valaciclovir à raison de 1g/j était entrepris. Au j5 de ce traitement, de nouvelles lésions herpétiques apparaissaient sur le cou et dans le sillon interfessier : la biopsie cutanée montrait une acantholyse compatible avec la MD et le prélèvement viral était positif à HSV1. L’augmentation de la posologie de valaciclovir à 3g/j pendant 10jours permettait une résolution de l’infection. Par la suite, une posologie de valaciclovir 2g/j était nécessaire en traitement préventif au long cours. La recherche d’une immunosuppression sous-jacente était négative.

La surinfection à HSV1 est une complication classique de la MD et les cas sont actuellement rarement rapportés à l’exception d’une publication récente essayant de corréler l’intensité de la MD à la fréquence de survenue de la PVKJ. La plupart des publications portent sur la survenue de PVKJ lors de DA essayant de corréler la survenue de PVKJ à des signes de gravité de la DA ou à des facteurs génétiques particuliers : la posologie d’aciclovir et de valaciclovir utilisée correspond, en général avec une certaine imprécision, à celle utilisée pour traiter un herpès chez l’immunocompétent. Notre observation attire l’attention sur la nécessité d’utiliser lors de PVKJ dans la MD, lors de la période aiguë et de la prévention, des posologies de valaciclovir plus importantes qu’habituellement.