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Nécrose pénienne grave chez un patient insuffisant rénal chronique - 27/11/15

Doi : 10.1016/j.annder.2015.10.434 
J. Daguze , H. Aubert, C. Bernier, S. Barbarot
 Dermatologie, CHU Hôtel-Dieu, Nantes, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La calciphylaxie est une pathologie rare, au pronostic sombre atteignant classiquement les patients insuffisants rénaux chroniques (1 à 4 % des patients hémodialysés pour insuffisance rénale chronique). Elle est caractérisée par des calcifications et thromboses des vaisseaux dermiques et hypodermiques entraînant une nécrose cutanée plus ou moins profondes. Nous rapportons un cas de calciphylaxie pénienne grave chez un patient insuffisant rénal chronique hémodialysé.

Observations

Un homme de 41ans présentait une insuffisance rénale chronique terminale sur une maladie de Berger compliquée d’une hyperparathyroïdie secondaire non traitée. Il était hémodialysé depuis 2004. Il n’avait pas de traitement anticoagulant.

Le patient consultait pour une ulcération unique du gland, douloureuse, supra centimétrique, évoluant depuis plusieurs jours, avec nécrose extensive. Il n’y avait ni dysurie, ni écoulement. Il était apyrétique mais avait une altération de l’état général.

Le bilan biologique montrait une créatinémie élevée, une hyperkaliémie, une hypercalcémie à 2,60mmol/L, une phosphorémie élevée à 1,82mmol/L, une PTH très élevée à 1800pg/mL.

Les sérologies infectieuses et les prélèvements locaux bactériologiques étaient négatifs. L’histologie montrait une nécrose ischémique, d’importants dépôts calciques dans la paroi et lumière de plusieurs vaisseaux érectiles du corps spongieux associés à des thromboses.

Un scanner thoraco-abdomino-pelvien trouvait de nombreuses calcifications vasculaires et infarctus spléniques.

Le diagnostic de calciphylaxie était confirmé.

Le patient était traité en urgence par exérèse chirurgicale large de la lésion avec amputation partielle du pénis, intensification des dialyses. Une parathyroïdectomie était effectuée afin d’équilibrer le bilan phosphocalcique.

L’évolution était favorable sans récidive avec un recul actuel de 2ans.

Discussion

La calciphylaxie est une pathologie rare et grave. Les facteurs de risque de développer une calciphylaxie sont l’hypercalcémie, l’hyperparathyroïdie secondaire et la prise d’un anticoagulant (AVK).

Le pronostic vital peut être engagé (60 à 80 % de mortalité dans certaines études) du fait du risque infectieux, et de par le terrain poly-vasculaire.

La calciphylaxie pénienne est rarement décrite. Cette localisation est rare car la vascularisation du pénis est assurée par trois voies artérielles interconnectées.

Sa prise en charge est controversée et il n’existe pas de réel consensus. Le traitement repose sur la chirurgie large, mais lourde, et les traitements médicaux de type thiosulfate de sodium (chélateur du calcium).

Conclusion

Nous rapportons ici un cas rare de calciphylaxie pénienne grave.

La calciphylaxie est un diagnostic à connaître. Un retard diagnostic peut engager le pronostic vital du fait du risque infectieux.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Calciphylaxie, Insuffisance rénale, Nécrose pénienne


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Vol 142 - N° 12S

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