Le scléromyxœdème est une pathologie rare définie par des papules cireuses situées au niveau du visage et des extrémités, un épaississement et une sclérose de la peau, sans dysthyroïdie associée. L’histologie montre des dépôts de mucine, une prolifération fibroblastique et fibrose diffuse. Les manifestations neurologiques représentent moins de 10 % des atteintes systémiques associées. Le dermato-neuro syndrome en est une complication rare caractérisée par un tableau neurologique stéréotypé : syndrome pseudo-grippal évoluant vers des convulsions puis un coma hyperthermique. Nous rapportons l’observation d’un patient ayant répondu favorablement au traitement par immunoglobulines intraveineuses.

Un homme de 44ans était suivi depuis 2010 pour un scléromyxœdème associé à une gammapathie monoclonale de type IgG lambda, initialement traité par corticothérapie puis immunoglobulines intraveineuses tous les 2 mois avec de meilleurs résultats. Fin décembre 2014, il est adressé aux urgences pour un syndrome grippal, suivi de convulsions, confusion évoluant vers un coma hyperthermique. La dernière cure d’immunoglobulines datait de 7 semaines. Après quelques jours en réanimation, sous antibiothérapie probabiliste et antiépileptiques, le patient présentait des hallucinations visuelles majeures. Les prélèvements bactériologiques et examens radiologiques étaient normaux et permettaient d’éliminer les autres causes de convulsions et coma fébriles (scanner, EEG, ponction lombaire, hémocultures). Le bilan biologique mettait en évidence une rhabdomyolyse majeure et une cytolyse hépatique. Le diagnostic de dermato-neuro syndrome était évoqué. Après une cure d’immunoglobulines polyvalentes intraveineuses à 2g/kg sur 3jours, on constatait une normalisation complète clinique et biologique. Sur décision collégiale, les cures d’immunoglobulines seront désormais mensuelles. Aucune récidive n’a été constatée à ce jour.

Il n’existe pas de traitement consensuel du dermato-neuro syndrome ni du scléromyxœdème en raison du faible nombre de cas décrit. Les immunoglobulines intraveineuses et la plasmaphérèse semblent être les meilleures options thérapeutiques. Quelques hypothèses physiopathologiques ont été évoquées, entre autre, une hypercoagulabilité en rapport avec la gammapathie monoclonale ou une baisse soudaine du taux sanguin d’immunoglobulines sanguines.

L’évolution de la pathologie demeure imprévisible et potentiellement létale. Il n’existe pas de facteur déclenchant clairement identifié, soulignant l’importance de ne pas sous-évaluer un syndrome grippal chez ces patients.