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Prolifération bilatérale mélanocytaire uvéale diffuse : un syndrome paranéoplasique oculocutané méconnu - 27/11/15

Doi : 10.1016/j.annder.2015.10.437 
R. Gabeff 1, , A. Joubert 1, C. Couret 2, M. Denis 3, P. Pottier 4, C. Agard 4, O. Espitia 4, S. Barbarot 1
1 Dermatologie, CHU de Nantes, France 
2 Ophtalmologie, CHU de Nantes, France 
3 Anatomopathologie, CHU de Nantes, France 
4 Médecine interne, CHU de Nantes, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La prolifération mélanocytaire uvéale bilatérale diffuse (PMUBD) est un syndrome paranéoplasique rare et grave, connu des ophtalmologistes, caractérisé par une baisse de l’acuité visuelle bilatérale due à une prolifération mélanocytaire bénigne choroïdienne. Une minorité de patients présentent des lésions cutanéo-muqueuses pigmentées mal décrites dans la littérature.

Observations

Un homme de 74ans consultait en ophtalmologie pour une baisse d’acuité visuelle bilatérale évoluant depuis 3 semaines et une altération de l’état général depuis 3 mois. Il n’avait pas d’antécédent et ne prenait aucun traitement. L’examen au fond d’œil et angiographique montrait plusieurs lésions pigmentées choroïdiennes associées à une hyalite et un décollement séreux rétinien bilatéral. Le reste de l’examen clinique trouvait des lésions pigmentées punctiformes sur l’ensemble des téguments prédominant aux lèvres, aux organes génitaux externes et sur l’anus. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien découvrait une masse rénale droite suspecte. L’examen histologique d’une lésion pigmentée du dos montrait une prolifération mélanocytaire intra-épidermique jonctionnelle et thécale, discrètement atypique. Le diagnostic de syndrome paranéoplasique de type PMUBD était posé.

Discussion

La PBMUD est un syndrome paranéoplasique rare (40 cas rapportés dans la littérature exclusivement ophtalmologique) caractérisé par une prolifération mélanocytaire choroïdienne entraînant un épaississement de la choroïde et des plages jaunes orangées au niveau de l’épithélium pigmentaire sur l’angiographie à la fluoresceine. Le pronostic ophtalmologique est mauvais : un décollement séreux rétinien et une cataracte d’apparition rapide sont les principales complications observées. Le syndrome PMUBD est rapporté le plus souvent chez des patients atteints de stades avancés de carcinomes (notamment les cancers ovariens chez la femme et les cancers du poumon chez l’homme). Les signes peuvent précéder de 3 à 12 mois le diagnostic du cancer. Les lésions cutanées associées sont peu décrites dans la littérature et sont probablement sous-diagnostiquées. Comme l’illustre notre observation, il s’agit de nævus éruptifs de localisations particulières (organes génitaux, lèvres, anus). Notre observation est originale par le caractère très profus des lésions cutanéo-muqueuses.

Les mécanismes induisant cette prolifération mélanocytaire sont encore mal connus mais très récemment, une protéine sérique de type IgG capable de stimuler la prolifération mélanocytaire in vitro a été mise en évidence chez quelques patients atteints de PMUBD. Un traitement par plasmaphérèse semble ainsi avoir apporté un bénéfice clinique net chez quelques patients diagnostiqués précocement.

Conclusion

La PBMUD est un syndrome paranéoplasique oculocutané caractérisé par une baisse de l’acuité visuelle et des nævus éruptifs cutanéo-muqueux.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Nævus, Paranéoplasie, Prolifération bilatérale mélanocytaire uvéale diffuse


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Vol 142 - N° 12S

P. S630-S631 - décembre 2015 Retour au numéro
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