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Association exceptionnelle d’un érythème noueux et d’un paragranulome de Poppema et Lennert - 27/11/15

Doi : 10.1016/j.annder.2015.10.441 
C. Lepelletier 1, , L. Galicier 2, M.-D. Vignon-Pennamen 3, V. Meignin 3, M. Battistella 3, M. Bagot 1, M. Rybojad 1, J.-D. Bouaziz 1
1 Dermatologie, AP–HP, hôpital Saint-Louis, Paris, France 
2 Immunopathologie clinique, AP–HP, hôpital Saint-Louis, Paris, France 
3 Anatomopathologie, AP–HP, hôpital Saint-Louis, Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le paragranulome de Poppema et Lennert, ou maladie de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire (MHNPL), est une entité rare, distincte de la maladie de Hodgkin classique. Nous décrivons ici un cas exceptionnel d’érythème noueux (EN) récidivant révélant une MHNPL.

Observation

Un homme de 36ans, d’origine algérienne, présentait une dermohypodermite nodulaire subaiguë touchant les 4 membres. L’état général était conservé et le patient apyrétique. L’examen clinique trouvait une polyadénopathie sans organomégalie. La biopsie d’un nodule cutané montrait une dermohypodermite à prédominance septale en accord avec un EN. Il n’y avait pas de syndrome inflammatoire biologique, d’hypercalcémie ou d’élévation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine. L’intradermoréaction à la tuberculine était positive. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien révélait un micronodule calcifié du lobe moyen et des adénopathies sus-claviculaires, hilaires, axillaires et sous diaphragmatiques, hyperfixantes au PET-scanner. La recherche de mycobactéries dans les expectorations et sur la biopsie cutanée était négative. Une tuberculose ganglionnaire était suspectée, et une quadrithérapie antituberculeuse (2 mois) suivie d’une bithérapie (4 mois) d’épreuve étaient instituées, entraînant une régression initiale de l’EN avec récidive secondaire et persistance des adénopathies. Deux biopsies ganglionnaires montraient un granulome inflammatoire sans agent infectieux à la culture. Une troisième montrait des cellules de grande taille à noyau irrégulier, dispersées ou en petites plages sur un fond de petits lymphocytes B et T de phénotype PD-1 et CD4+ compatible avec une MHNPL dans une forme diffuse. Une polychimiothérapie par R-CHOP, permettait une rémission complète.

Discussion

L’EN peut révéler de nombreuses pathologies. Une vingtaine de cas d’EN associés à une maladie de Hodgkin sont rapportés dans la littérature. L’EN est alors volontiers chronique et récidivant. La MHNPL est une entité rare et distincte de la maladie de Hodgkin classique, se présentant le plus souvent comme une polyadénopathie, sans signes généraux associés, d’évolution lente, touchant l’adulte d’âge moyen. Son pronostic est bon, mais marqué par la récidive. Le diagnostic histologique est souvent difficile, défini par une prolifération de cellules tumorales de type pop corn CD20+ CD30− CD15− EMA+Bcl6+dispersées sur un fond de petits lymphocytes B agencés en nodules. Il s’agit à notre connaissance du deuxième cas d’EN associé à une MHNPL rapporté dans la littérature.

Conclusion

Il faut savoir évoquer un lymphome systémique devant un érythème noueux d’évolution chronique, récidivant et associé à des adénopathies.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Érythème noueux, Maladie de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire, Paragranulome de Poppema et Lennert


Plan


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Vol 142 - N° 12S

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