Fasciite à éosinophiles associée à une hémoglobinurie paroxystique nocturne révélée par une thrombose veineuse mésentérique et portale - 27/11/15
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Résumé |
Introduction |
La fasciite à éosinophiles (FE), ou maladie de Shulman, est une maladie rare proche des morphées profondes, avec sclérose de l’hypoderme et des fascias. La FE est souvent idiopathique et parfois associée à une aplasie médullaire, des hémopathies malignes, des cancers et des maladies auto-immunes. L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est due à une mutation acquise du gène PIG-A dans les cellules souches, entraînant l’absence d’ancrage de protéines membranaires sur les cellules sanguines (notamment CD55, CD59, CD14), une sensibilité à la lyse par le complément et une hémolyse. On oppose l’HPN « classique » révélée par une hémolyse et des thromboses veineuses (hépatiques, cérébrales, intra-abdominales) et la forme aplasique. Nous rapportons le deuxième cas de FE de Shulman associé à une HPN et le premier cas associé à une forme thrombosante d’HPN.
Observation |
Un patient de 57ans était suivi depuis 2ans pour une FE avec une sclérose symétrique et profonde du tégument épargnant le chef et les mains, avec un aspect en peau d’orange, un signe du canyon et sur la biopsie du fascia une fibrose et un infiltrat éosinophilique. Il avait comme autre antécédent une thrombopénie isolée (100 000 à 120 000/mm3) depuis 7ans. Une corticothérapie orale (1mg/kg de prednisone) avec méthotrexate (1mg/m2), associés secondairement à une photochimiothérapie extracorporelle (PEC), étaient peu efficaces. Le patient était vu en urgence pour des douleurs abdominales avec défense et au scanner une thrombose veineuse mésentérique et portale. Une analyse en cytométrie en flux des cellules sanguines montrait un important clone HPN (perte d’expression des protéines d’ancrage ; en exemple, seulement 40 % des monocytes sont CD14+, normale=100 %). Une anticoagulation par héparine puis AVK était introduite. Les traitements par PEC et méthotrexate étaient arrêtés. Dix mg de prednisone et un traitement spécifique de l’HPN par anticorps inhibant le complément (anti-C5=eculizumab) entraînaient une évolution favorable digestive et une rémission partielle de la sclérose cutanée (recul de 7 mois).
Discussion |
Nous rapportons le deuxième cas de FE associé à une HPN. Le premier était associé à une forme non thrombosante (de Boysson H, Joint Bone Spine, 2013). La recherche de clone HPN n’a pas été faite au moment du diagnostic de FE chez notre patient mais la présence d’une thrombopénie ancienne pourrait suggérer son existence antérieure. La physiopathologie de l’association FE/HPN est inconnue mais l’activation endothéliale pourrait jouer un rôle dans la fibrose.
Conclusion |
La présence d’une thrombose, d’une cytopénie ou d’une anémie hémolytique devant un tableau de FE doit faire rechercher un clone HPN.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Aplasie, Fasciite à éosinophiles, Hémoglobinurie paroxystique nocturne, Eculizumab
Plan
Vol 142 - N° 12S
P. S633-S634 - décembre 2015 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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