Maladie de Rosai-Dorfman à révélation cutanée chez un greffé rénal - 27/11/15
Résumé |
Introduction |
Les éruptions cutanées sont fréquentes chez les patients greffés d’organe et doivent faire rechercher des causes infectieuses ou tumorales.
Observation |
Un homme de 49ans, greffé rénal depuis 18ans, présentait depuis quatre mois une éruption cutanée du tronc et des membres constituée de lésions papulo-nodulaires rouge orangé, non prurigineuses, non douloureuses, symétriques. Il n’avait pas d’altération de l’état général, ni de fièvre et on ne palpait pas d’adénopathies. Son traitement immunosuppresseur comportait de la prednisone, du mycophénolate mofétil et du tacrolimus. Différents diagnostics étaient évoqués et une biopsie cutanée était réalisée. L’examen anatomopathologique des lésions montrait un infiltrat nodulaire de l’ensemble du derme majoritairement composé d’histiocytes avec un phénomène d’empéripolèse. L’étude immuno-histochimique objectivait des histiocytes exprimant la PS100 et le CD 68 mais pas le CD1a. Ces arguments étaient en faveur d’une histiocytose non langerhansienne à type de maladie de Rosai-Dorfman. Des adénopathies médiastinales étaient présentes sur le scanner thoraco-abdomino-pelvien. Devant l’absence de gêne fonctionnelle, une abstention thérapeutique avec une simple surveillance clinique étaient proposées.
Discussion |
La maladie de Rosai-Dorfman est une histiocytose bénigne, non langerhansienne. Le tableau clinique classique associe des adénopathies le plus souvent cervicales et une altération de l’état général. Cependant, les localisations extraganglionnaires sont fréquentes (43 % des cas), au premier rang desquelles une atteinte cutanée (16 %), qui peut être révélatrice. Les autres atteintes sont par ordre de fréquence : ORL, osseuses, orbitaires et neurologiques. Le diagnostic clinique devant une atteinte cutanée isolée est difficile du fait du polymorphisme lésionnel. Le diagnostic se fait sur l’histologie, qui met en évidence un phénomène d’empéripolèse ou lymphophagocytose par des histiocytes. L’étiologie reste inconnue bien qu’une hypothèse virale ait été évoquée. Le traitement n’est pas codifié. On propose une abstention en l’absence de gêne fonctionnelle, et une chirurgie ou une chimiothérapie pour les lésions viscérales symptomatique. Les lésions cutanées peuvent bénéficier de dermocorticoïdes ou de traitements systémiques (prednisone, méthotrexate, thalidomide, rétinoïdes, cyclines…).
Conclusion |
À notre connaissance, il s’agit du seul cas décrit chez un patient greffé d’organe. L’immunosuppression de notre patient est en faveur de l’hypothèse d’une étiologie infectieuse de la maladie de Rosai-Dorfman.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Greffe d’organe, Immunosuppression, Immunosuppresseurs, Histiocytose non langerhansienne, Rosai-Dorfman
Plan
Vol 142 - N° 12S
P. S635 - décembre 2015 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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