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Une morphée pansclérotique d’évolution rapidement létale - 27/11/15

Doi : 10.1016/j.annder.2015.10.452 
J.-M. Hardy 1, , C. Audouin-Pajot 2, A. Abid 3, D. Chiotasso 4, B. Coustets 4, A. Suc 5, P. Timsit 6, L. Mouthon 7, J. Mazereeuw-Hautier 1
1 Dermatologie, CHU Larrey, Toulouse, France 
2 Médecine interne-rhumatologie, hôpital des enfants, Toulouse, France 
3 Chirurgie orthopédique, traumatologique et plastique, hôpital des enfants, Toulouse, France 
4 Anesthésie-réanimation, hôpital des enfants, Toulouse, France 
5 Douleur soins palliatifs, hôpital des enfants, Toulouse, France 
6 Psychiatrie de l’enfant et de l’adolescent, hôpital La Grave, Toulouse, France 
7 Médecine interne, hôpital Cochin, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La morphée, ou sclérodermie cutanée localisée, est caractérisée par une sclérose de la peau et des tissus sous-cutanés. La classification récente individualise 5 sous-types : en plaque, linéaire, généralisée, mixte et pansclérotique. Cette dernière forme est exceptionnelle (une cinquantaine de cas rapportés) et de prise en charge très difficile. Nous en rapportons un cas d’évolution létale.

Observation

Une fille de 11ans se présentait en avril 2012 avec une sclérodermie évoluant depuis 2ans, initialement traitée par corticothérapie générale (2mg/kg/j) pendant 1 an. Elle présentait de vastes placards scléreux de l’ensemble du tégument, par endroit hypopigmentés, ainsi que des ulcérations sévères profondes et circonférentielles des membres inférieurs. L’histologie montrait une fibrose dense jusqu’à l’hypoderme et au muscle. Le diagnostic initial de sclérodermie systémique était récusé devant l’absence de syndrome de Raynaud et un bilan paraclinique strictement normal en dehors de la présence d’anticorps antinucléaires (titre 1/160). Il n’y avait ni fasciite ni vasculopathie sur l’IRM. La patiente était traitée successivement par méthotrexate sous-cutané (15mg/semaine) et corticothérapie orale (prednisone 0,5mg/kg/j), cyclophosphamide (6 cures), iloprost et photochimiothérapie extracorporelle (PEC) (2 séances) interrompues devant 2 thromboses sous-clavières. Devant l’aggravation de la sclérose et l’absence de cicatrisation des ulcérations, à l’origine de douleurs intenses et de surinfections nécessitant des soins bi-hebdomadaires sous anesthésie générale, une amputation trans-tibiale de la jambe droite était réalisée en mars 2013, suivie de l’amputation de la jambe gauche en septembre 2013 après échec d’une oxygénothérapie hyperbare. L’issue était rapidement fatale du fait de l’état général très altéré.

Discussion

La morphée pansclérotique s’individualise par son évolution rapidement agressive et une atteinte de la peau et des structures profondes à l’origine de contractures et de troubles trophiques compliqués de surinfections et de carcinomes épidermoïdes. Cette forme est mal connue et parfois confondue avec une sclérodermie systémique. Comme c’était le cas chez notre patiente, la maladie est généralement résistante à toute thérapeutique. Plusieurs cas cliniques rapportent une efficacité de certains médicaments mais sans suivi des patients : bosentan, hydroxychloroquine-méthotrexate-corticothérapie, sérum antilymphocytaire-ciclosporine, PUVA thérapie, sildénafil, mycophénolate mofétil. L’utilisation du cyclophosphamide, de l’ilomédine et de la photochimiothérapie extracorporelle n’a, à notre connaissance, jamais été rapportée dans la littérature.

Conclusion

Cette forme de sclérodermie rare et gravissime doit être connue des cliniciens. Il est important de rapporter tous les cas, même en cas de résistance thérapeutique et d’issue fatale, et ce afin d’améliorer les connaissances sur la maladie et son traitement.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Méthotrexate, Morphée, Sclérodermie localisée, Morphée pansclérotique


Plan


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Vol 142 - N° 12S

P. S638 - décembre 2015 Retour au numéro
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