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Association lichen scléro-atrophique (LSA) et anticorps antinuclear mitotic apparitus (anti-NuMA) : première observation - 27/11/15

Doi : 10.1016/j.annder.2015.10.455 
J. Fongue 1, , Y. Beaussault 1, B. Dussol 2, P. Berbis 1
1 Dermatologie, CHU Nord, Marseille, France 
2 Néphrologie, CHU Conception, Marseille, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

L’étiologie du lichen scléro-atrophique (LSA) n’est pas connue. Plusieurs facteurs seraient en cause, dont des mécanismes auto-immuns. Nous rapportons le cas d’une patiente présentant un lichen scléro-atrophique cutanéo-muqueux associé à des anticorps anti-NuMA.

Observation

Une patiente de 53ans était hospitalisée pour la prise en charge d’un LSA diffus. Ses antécédents étaient une insuffisance rénale chronique terminale secondaire à une néphropathie interstitielle sur uropathie malformative et 3 fausses couches spontanées tardives. Elle ne prenait aucun médicament. L’examen clinique notait un LSA cutané diffus (abdomen, quatre membres, seins) ainsi qu’un LSA vulvaire sévère avec fusion des petites lèvres et encapuchonnement du clitoris. Elle ne présentait pas de dysurie ni de dyspareunie. Le reste de l’examen clinique était normal, il n’y avait notamment pas de photophobie, ni arthralgie ou autre manifestation systémique. Une biopsie cutanée du bras gauche révélait des remaniements histologiques du tissu conjonctif, un derme homogénéisé avec un aspect fibreux et un collagène épaissi, l’ensemble confirmant le diagnostic de LSA. Le profil biologique auto-immun était particulier, montrant des anticorps antinucléaires (AAN) à 1/320 avec des anticorps anti-NuMA de type 1. Les recherches d’anticorps anti-ADN, anti-ECT, anticardiolipine, anti-β2GP1 et d’anticoagulant circulant étaient négatives.

Discussion

Cette observation nous a semblée intéressante en raison de l’association d’un LSA cutanéo-muqueux sévère et d’un profil auto-immun atypique. L’étiologie du LSA n’est pas connue ; elle semble être multifactorielle. Son association avec des pathologies inflammatoires et la présence d’auto-anticorps dans 40 % des cas sont en faveur, d’une part, auto-immune. Les anticorps anti-NUMA sont des auto-anticorps antinucléaires rares (< 1 % des AAN) ciblant le fuseau mitotique. Ils sont associés dans deux tiers des cas aux connectivites, en particulier au syndrome de Gougerot-Sjögren et au lupus. Ils ne semblent pas associés à des formes nosologiques ou pronostiques particulières.

Conclusion

Nous rapportons à notre connaissance la première observation de la présence d’anticorps anti-NuMA au cours d’un LSA cutanéo-muqueux. La réalité et la signification de cette association ne pourront être établies qu’à la lumière d’observations nouvelles.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Anticorps anti-NuMA, Anticorps antinucléaires, Lichen scléro-atrophique


Plan


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Vol 142 - N° 12S

P. S639-S640 - décembre 2015 Retour au numéro
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