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Premier cas d’un Syndrome des antisynthétases avec nodules rhumatoïdes, un syndrome de chevauchement avec une polyarthrite rhumatoïde ? - 27/11/15

Doi : 10.1016/j.annder.2015.10.459 
A. Leurs , P. Modiano, D. Lebas
 Dermatologie, hôpital Saint-Vincent-de-Paul, GHICL, Lille, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le syndrome des antisynthétases (SAS) fait partie du groupe des polymyosites et dermatomyosites et comprend une atteinte articulaire à type d’arthralgies non érosives, accompagnée par des atteintes pulmonaire, musculaire et cutanée.

Observation

Une femme de 50ans était hospitalisée pour une dyspnée progressive. La symptomatologie avait débuté par l’association d’une altération de l’état général, d’arthralgies d’horaire mixte des interphalangiennes proximales, des métacarpophalangiennes, des genoux et des épaules, toujours de façon symétrique, d’une atteinte respiratoire avec toux sèche et dyspnée NYHA II et d’une perte de force musculaire prédominant sur les ceintures pelvienne et scapulaire. L’examen clinique trouvait des hémorragies périungéales, un signe de la manucure, trois nodules mobiles par rapport au plan profond au niveau de la crête ulnaire gauche, un syndrome de Raynaud bilatéral et une hyperkératose fissuraire du bord externe des doigts prédominant sur les index de façon symétrique. La perte de force musculaire était évaluée à 4/5 aux ceintures scapulaire et pelvienne. Des anticorps antinucléaires étaient présents au titre de 1/80 avec un aspect moucheté et fluorescence cytoplasmique. Seuls les anticorps anti-Jo1 étaient positifs à 22 UI/mL (norme inférieure à 10 UI/mL). Il n’y avait pas d’élévation de la créatinine phosphokinase ni de la C-réactive protéine. La recherche d’un facteur rhumatoïde et d’anticorps anti-peptides citrullinés était négative. Les radiographies standards des articulations douloureuses montraient une déminéralisation à prédominance épiphysaire au niveau des coudes et des genoux, et une déminéralisation « en bande » au niveau des mains. L’examen histologique d’un nodule du coude était en faveur d’un nodule rhumatoïde, avec de larges plages de nécrose fibrinoïde entourées par une réaction histiocytaire. À un mois, l’évolution était défavorable avec une hospitalisation en urgence pour réaliser 3 bolus de methylprednisolone (15mg/kg) relayés par prednisone orale 1mg/kg et début d’un traitement par cyclosphosphamide. L’évolution était favorable par la suite, avec disparition totale des nodules rhumatoïdes.

Discussion

Il n’y a pas à notre connaissance de cas décrit de nodule rhumatoïde dans le SAS. Il n’y a pas d’étude ou de cas décrit de syndrome de chevauchement avec une polyarthrite rhumatoïde séronégative.

Conclusion

Il est difficile pour notre patiente de retenir le diagnostic de syndrome de chevauchement avec une polyarthrite rhumatoïde compte tenu de la séronégativité, de l’absence de synovite clinique et d’érosion radiographique. Il n’en demeure pas moins que c’est le premier cas décrit de nodules rhumatoïdes dans le syndrome des antisynthétases.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Nodule rhumatoïde, Polyarthrite rhumatoïde, Syndrome des antisynthétases


Plan


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Vol 142 - N° 12S

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