Atteinte pulmonaire au cours d’un pyoderma gangrenosum - 27/11/15
Résumé |
Introduction |
Les atteintes extracutanées du pyoderma gangrenosum (PG) sont rares mais peuvent engager le pronostic vital ou fonctionnel et doivent donc être connues.
Observation |
Un homme de 57ans était hospitalisé pour un PG évoluant depuis 1 mois, aggravé par un débridement chirurgical large réalisé du fait d’un diagnostic erroné de dermohypodermite infectieuse. Il s’agissait d’une vaste plaie post-chirurgicale de la jambe, avec une bordure active surélevée par un clapier purulent et nécrotique, dans un contexte fébrile. Un traitement par méthylprednisolone intraveineuse, 1mg/kg/j, était débuté. Une antibiothérapie adaptée à l’hémoculture positive à Pseudomonas aeruginosa et à un point d’appel pulmonaire (foyer alvéolaire inférieur droit et Proteus au lavage broncho-alvéolaire) était associée. Le bilan étiologique réalisé devant une pancytopénie identifiait une myélodysplasie avec myélofibrose. Après une amélioration clinique et radiologique initiale, une détresse respiratoire apparaissait après 8jours, associée à une fièvre et à une majoration du syndrome inflammatoire, résistant à deux lignes de bi-antibiothérapie parentérale. L’évolution clinique rapidement défavorable et l’aggravation radiologique montrant des plages de condensation alvéolaire bilatérales associés à un aspect en verre dépoli conduisaient à un transfert en réanimation. Parallèlement réapparaissaient des signes d’activité du PG à type de pathergie malgré la corticothérapie parentérale à 1mg/kg/j. Un lavage broncho-alvéolaire était réalisé après une fenêtre antibiotique de 48h, identifiant une alvéolite avec 35 % de neutrophiles sans pathogène spécifique, soulevant la question d’une atteinte spécifique du PG. Trois bolus de méthylprednisolone étaient effectués (1g/j), permettant une régression des signes généraux, cutanés et pulmonaires en moins de 48h. Un traitement d’entretien par infliximab 5mg/kg (S0, S2 et S6) était débuté en relais, avec une efficacité sur le maintien de la rémission à la troisième semaine.
Discussion |
Le diagnostic d’atteinte pulmonaire neutrophilique repose ici sur un faisceau d’arguments : la pathergie, l’alvéolite à neutrophiles, la négativité des prélèvements bactériologiques, l’absence de réponse aux antibiotiques et la rapidité de la réponse aux bolus de méthylprednisolone. Le PG était associé à une myélodysplasie-myélofibrose pour laquelle de l’azacytidine a été débutée une fois l’activité du PG controlée. Aucune injection de GM-CSF n’avait été effectuée.
Conclusion |
L’atteinte pulmonaire des dermatoses neutrophiliques est rare (29 cas décrits) mais grave ; elle doit être évoquée devant des signes respiratoires, des signes d’activité de la dermatose et un syndrome inflammatoire résistants aux traitements anti-infectieux. Ici la sévérité de l’atteinte pulmonaire résistant à une corticothérapie initiale à forte dose a conduit à réaliser des bolus de corticoïdes relayés par l’infliximab malgré le contexte d’hémopathie.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Hémopathie, Pneumopathie, Pyoderma gangrenosum
Plan
Vol 142 - N° 12S
P. S642 - décembre 2015 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
Déjà abonné à cette revue ?