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Efficacité partielle du sirolimus dans un cas de morphée profonde pansclérotique avec fasciite - 27/11/15

Doi : 10.1016/j.annder.2015.10.465 
J. Roux , L. Frumholtz, T. Bounfour, A. Saussine, M. Bagot, F. Cordoliani, M. Rybojad, J.-D. Bouaziz
 Dermatologie, AP–HP, hôpital Saint-Louis, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La morphée pansclérotique est une pathologie rare du spectre des morphées, qui se distingue de la sclérodermie systémique par l’absence d’atteinte viscérale (poumon) et vasculaire (pas de syndrome de Raynaud). Elle est plus fréquente chez l’enfant. Bien qu’exclusivement cutanée, cette pathologie peut être à l’origine d’un préjudice fonctionnel et esthétique majeur. À ce jour, les principaux traitements sont la corticothérapie générale, le méthotrexate, le mycophénolate mofétil et la photochimiothérapie extracorporelle. Nous rapportons le premier cas d’essai de sirolimus chez une patiente présentant des morphées profondes généralisées avec fasciite.

Observation

Une patiente de 56ans sans antécédents présentait en 2007 des morphées superficielles et profondes étendues avec fasciite. Le bilan initial ne trouvait aucun argument pour une sclérodermie systémique ni pour une maladie hématologique (hémopathie, aplasie médullaire), cancéreuse ou auto-immune associée. Devant une sclérose cutanée diffuse évolutive la patiente recevait successivement des traitements par PUVAthérapie, corticothérapie générale (1mg/kg/j), méthotrexate (1mg/m2/semaine), photochimiothérapie extracorporelle et mycophénolate mofetil (1250mg×2/j), avec périodes de stabilité et de poussées inflammatoires et aggravation progressive de la sclérose. Fin 2013, devant une poussée très sévère avec un score de Rodnan à 43/51, un flessum des doigts, coudes et genoux, une fasciite active avec aspect peau d’orange, signe du canyon et hyper-signal des fascias sur les IRM, du sirolimus était introduit à la dose de 0,5mg×2/j. L’évolution était stable avec une baisse progressive des corticoïdes. Mais une nouvelle poussée survenait fin 2014 suite à une non observance du traitement (taux résiduels de sirolimus à 1ng/mL, objectif 6 à 12ng/mL). La reprise du sirolimus à doses efficaces permettait une diminution de l’inflammation et une amélioration de la sclérose. Après 6 mois de traitement par sirolimus à dose efficace (0,5mg/j) le score de Rodnan était à 22/51 et la corticothérapie à 10mg/j de prednisone.

Discussion

Le sirolimus est un inhibiteur de mTOR, habituellement utilisé comme immunosuppresseur dans les transplantations rénales. Les morphées pansclérotiques et la fasciite à éosinophiles sont une pathologie rare dont la prise en charge thérapeutique n’est pas codifiée. Devant l’échec des thérapeutiques classiques et par analogie à la GVH chronique sclérodermiforme avec fasciite, un traitement par sirolimus a été débuté (traitement de troisième ligne dans les GVH chroniques). Le sirolimus a permis une rémission d’environ 50 % avec un recul évolutif de 6 mois.

Conclusion

Les morphées pansclérotiques avec ou sans fasciite sont à l’origine d’un retentissement fonctionnel majeur et sont souvent réfractaires aux immunosuppresseurs classiques. Le sirolimus pourrait être une alternative thérapeutique intéressante dans cette forme particulière de morphée.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Fasciite, Morphée pansclérotique, Sirolimus


Plan


 Iconographie disponible à l’adresse : JDP2015iconographies.pdf.


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Vol 142 - N° 12S

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