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Le signe d’Arlequin, une complication du mélanome métastatique - 27/11/15

Doi : 10.1016/j.annder.2015.10.488 
I. Chami , B. Baroudjian, C. Pagès, J. Roux, V. Maione, E. Cauderlier, M. Bagot, C. Lebbé
 Dermatologie, AP–HP, hôpital Saint-Louis, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le signe/syndrome d’Arlequin est un trouble végétatif rare responsable d’une anhidrose avec pâleur du côté atteint et d’une érythrose avec flush et hyperhidrose controlatérale compensatrice. Ce phénomène peut survenir de façon idiopathique (syndrome d’Arlequin) ou être associé à d’autres manifestations dysautonomiques tel le syndrome de Claude Bernard-Horner (CBH) ; il est alors qualifié de signe d’Arlequin. Nous en rapportons un cas et proposons une approche thérapeutique originale.

Observation

Une femme de 68ans était suivie pour un mélanome muqueux (MM) de la fosse nasale multimétastatique. On notait parmi les localisations métastastiques, l’existence d’une masse paravertébrale gauche compressive responsable d’un CBH. Elle était traitée par pembrolizumab (anti-PD-1) associé à une irradiation stéréotaxique de la masse paravertébrale, permettant une stabilisation de la maladie métastatique. La patiente signalait cependant la persistance malgré le traitement d’accès d’érythème avec hyperhidrose localisés strictement au niveau hémifacial droit, sans céphalées, tandis que le côté gauche restait pâle sans sudation et cela après tout effort physique. Les accès duraient quelques heures et régressaient spontanément. L’examen clinique, hormis le ptosis et le myosis, ne révélait ni déficit sensitivo-moteur, ni altération des réflexes. Le diagnostic de signe d’Arlequin associé à un CBH était retenu. Un traitement local par brimonidine était débuté en raison de l’impact psychosocial. Il permettait une atténuation rapide des signes cliniques.

Discussion

Ce cas présente une double originalité d’être le premier signe d’Arlequin rapporté dans un contexte de mélanome, et d’être un cas de (MM) multimétastatique avec réponse durable au pembrolizumab. La première description du signe d’Arlequin a été faite en 1988 par Lance. Il résulte d’une neuropathie crânienne affectant les neurones vasodilatateurs sympathiques entraînant une perturbation de la thermorégulation. Une symptomatologie oculaire ou neurologique peut s’y associer. Dans 50 % des cas, une cause pathologique ou iatrogène est mise en évidence. L’attitude thérapeutique est orientée par le caractère idiopathique ou secondaire du trouble, avec pour les formes secondaires une prise en charge chirurgicale en cas de phénomène compressif. Cependant, ni la chirurgie ni le traitement causal ne garantissent la régression des troubles. En cas d’impasse thérapeutique, nous proposons la brimonidine comme une option thérapeutique.

Conclusion

Le syndrome/signe d’Arlequin est une entité peu connue des dermatologues. Son diagnostic doit conduire à la réalisation d’un bilan étiologique afin d’écarter les causes secondaires. En cas de syndrome d’Arlequin idiopathique ou d’échec des traitements, la brimonidine peut être une bonne alternative. Nous pensons par ailleurs que l’anti-PD-1, traitement validé du mélanome métastatique, mérite d’être évalué dans le mélanome muqueux.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Mélanome muqueux, Pembrolizumab, Signe d’Arlequin


Plan


 Iconographie disponible à l’adresse : JDP2015iconographies.pdf.


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Vol 142 - N° 12S

P. S655 - décembre 2015 Retour au numéro
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