Une triade La maladie de Still de l’adulte (MSA) est une affection rare qui associe classiquement une fièvre élevée hectique, une éruption cutanée évanescente constituée de petites macules roses saumonées, et des arthrites.

Des manifestations systémiques nombreuses Une douleur pharyngée est fréquente et contribue souvent à égarer le diagnostic. Un peu plus de 60 % des patients ont des adénopathies mobiles indolores, le plus souvent cervicales. L’atteinte hépatique est fréquente et ne se traduit le plus souvent que par une cytolyse modérée. Toutefois, la possibilité d’hépatites cytolytiques gravissimes justifie une surveillance rigoureuse de la biologie hépatique. Parmi les nombreuses autres manifestations systémiques décrites, il faut retenir l’atteinte péricardique parfois responsable d’une tamponnade, l’atteinte du parenchyme pulmonaire parfois responsable d’un syndrome de détresse respiratoire aiguë, les rares atteintes neurologiques le plus souvent sous la forme d’une méningite aseptique ou d’une paralysie d’un nerf crânien.

Au point de vue biologique Le syndrome inflammatoire est constant et très marqué, et il existe classiquement une franche hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles. L’enquête infectieuse est négative et les examens immunologiques généralement non contributifs. L’élévation de l’IL-18 pourrait avoir un intérêt diagnostique et pronostique. C’est surtout la présence d’une hyperferritinémie, bien plus élevée que ne le voudrait le seul syndrome inflammatoire, qui a une valeur diagnostique, surtout lorsqu’elle s’associe à une diminution de sa fraction glycosylée, en deçà de 20 %.

A triad of features Adult onset Still’s disease (ASD) is an uncommon disorder usually associating high spiking fever, evanescent skin rash constituted of small salmon pink macules, and arthritis.

Numerous systemic manifestations A sore throat is common and often misleading. More than 60% of the patients develop mobile and indolent lymph nodes, usually in the cervical area. Liver involvement is common and usually limited to a mild or moderate cytolysis. However, several observations of severe hepatitis have been reported justifying strict monitoring of the liver biology in these patients. Amongst the other numerous systemic manifestations that have been reported, pericarditis is common and sometimes responsible for tamponade, the pulmonary involvement may lead to an acute respiratory distress, and the rare neurological manifestations include aseptic meningitis or cranial nerve palsy.

From a biological point of view The sedimentation rate is consistently elevated and there is usually a marked elevation in the polymorphonuclears. The bacteriological survey is negative as are the immunological tests. An increase in the serum level of IL-18 might be both diagnostic and prognostic. It is the increase of the serum level of ferritin and the marked decrease in its glycosylated fraction below 20% that seem to be of more potent diagnostic value.