Incertitudes diagnostiques Malgré une meilleure connaissance de l’affection, le diagnostic de maladie de Still de l’adulte (MSA) reste encore le plus souvent un diagnostic d’élimination. De nombreux critères diagnostiques ont été publiés et les plus usités sont ceux proposés par Yamaguchi, même s’ils ne prennent pas en compte l’hyperferritinémie et l’abaissement de sa fraction glycosylée et si les critères d’exclusion sont difficiles à satisfaire.

Évolution imprévisible Trois formes évolutives sont classiquement décrites : monocyclique, intermittente avec des poussées successives articulaires et/ou systémiques, chronique, principalement sous la forme d’une polyarthrite chronique. Le pronostic vital est parfois mis en jeu par certaines manifestations systémiques particulièrement graves ou par le développement d’une amylose, tandis que le pronostic fonctionnel peut être compromis par une atteinte articulaire destructrice particulièrement fréquente dans les formes d’évolution chronique. La pathogénie reste en grande partie inconnue

Incertitude des thérapeutiques Le traitement de la MSA demeure empirique en l’absence d’essais contrôlés, difficiles à envisager compte tenu de la rareté de la maladie. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens méritent d’être essayés dans les formes de sévérité modérée mais ils sont rarement suffisants. Une corticothérapie est nécessaire chez environ 80 % des patients. Parmi les traitements dits « de fond », c’est certainement le méthotrexate qui reste le plus intéressant. La place des nouvelles molécules anti-TNF reste à préciser.

Diagnostic doubts Despite an increased awareness of the clinical features of the disease, adult onset Still’s disease (AOSD) remains a diagnosis of exclusion. Many diagnostic criteria have been published, and the most popular are those proposed by Yamaguchi, even though they do not consider the presence of hyperferritinemia or the decrease of it glycosylated fraction, and they include exclusion criteria that are difficult to satisfy.

Unpredictable progression Three evolutive forms have been described: monocyclic, intermittent with articular and/or systemic flares, chronic, usually in the form of chronic polyarthritis. Vital prognosis is sometimes compromised by severe systemic manifestations or the occurrence of amyloidosis, whilst destructive polyarthritis, particularly common in the chronic form, may compromise the function. The aetiology of AOSD remains unknown

Therapeutic uncertainties Treatment is largely empirical in the absence of randomized clinical trials because of the rarity of the disease. Nonsteroidal anti-inflammatory drugs could be used in moderately severe forms of the disease, but they rare rarely sufficient. Around 80% of the patients require corticosteroids. Among the disease modifying drugs, methotrexate still remains the most effective. The role of the new anti-TNF molecules remains to be specified.