Nous présentons le cas d’un patient souffrant d’un syndrome hémolytique et urémique idiopathique avec hémorragie intra-alvéolaire inaugurale. Le tableau clinique et la positivité des anticorps anti-membrane basale glomérulaire sont compatibles avec un syndrome de Goodpasture au début de la prise en charge. La biopsie rénale permet de rectifier le diagnostic. Une récupération partielle de la fonction rénale est possible grâce à une prise en charge spécifique et à l’administration d’éculizumab.

We report the case of a patient suffering from atypical hemolytic uremic syndrome with inaugural intra-alveolar hemorrhage. Clinical features and detection of circulating anti-glomerular basal membrane antibodies first raise the possibility of a Goodpasture syndrome. Renal biopsy allows to correct the diagnosis. Partial remission is obtained thanks to specific care and eculizumab infusions.