Le sarcome épithélioïde représente une entité rare des sarcomes des tissus mous. L’immuno-histochimie représente le principal moyen diagnostique. Le traitement est chirurgical.

Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 51ans, qui s’est présenté pour une tuméfaction douloureuse de la face postérieure de l’avant-bras gauche remontant à six mois. L’examen clinique notait une masse de 7cm sur 3cm mobile par rapport au plan profond et fixe par rapport au plan superficiel. L’imagerie par résonance magnétique a permis de mettre en évidence le processus tumoral. L’examen anatomopathologique après la biopsie suivi par l’étude immuno-histochimique ont permis de confirmer le diagnostic de sarcome épithélioïde. Une exérèse chirurgicale a été réalisée. L’évolution après un an a été marquée par une extension tumorale au coude justifiant la réalisation d’une amputation du bras.

Nous rapportons le cas d’un patient de 16ans, présentant depuis huit mois une tuméfaction du bras gauche. L’examen clinique notait une tuméfaction ulcérée avec une adénopathie axillaire. Une biopsie exérèse avait objectivé un sarcome épithélioïde confirmé par immuno-histochimie. L’évolution a été marquée par une récidive tumorale justifiant la réalisation d’une désarticulation de l’épaule puis des métastases cérébrales révélées par un tableau de méningo-encéphalite.

Le sarcome épithélioïde est une tumeur maligne rare qui atteint préférentiellement l’adulte jeune de sexe masculin. Elle se présente cliniquement sous forme de nodules sous-cutanés et de tissus mous profonds. L’imagerie par résonance magnétique permet de déterminer la taille et la profondeur de la tumeur ainsi que son extension locale. L’étude histologique complétée par l’immuno-histochimie permet de confirmer le diagnostic. Le traitement repose essentiellement sur l’exérèse chirurgicale complétée éventuellement par une radiothérapie postopératoire. L’évolution est caractérisée par le risque de récidive locale ainsi que l’extension locorégionale et générale.

Le sarcome épithélioïde constitue une tumeur dont le pronostic reste défavorable. Une surveillance étroite s’impose après le traitement vu son potentiel d’extension important.