Les fièvres récurrentes sont des épisodes successifs de fièvre nues ou accompagnées d’une symptomatologie stéréotypée, de durée spontanément limitée dans le temps, entrecoupées de période d’apyrexie et se reproduisant pendant des mois ou années. Les fièvres récurrentes héréditaires sont de rares maladies génétiques de transmission mendélienne dues à des mutations dans les gènes impliqués dans l’immunité innée. Le diagnostic devra être évoqué devant des poussées récurrentes de fièvre et d’inflammation systémique débutant dans l’enfance surtout s’il existe des antécédents familiaux. Leur principale complication est la survenue d’une amylose AA. Le diagnostic est avant tout clinique et peut être confirmé par l’analyse génétique dans la plupart des cas de fièvres récurrentes héréditaires monogéniques. Les fièvres récurrentes sont à distinguer des fièvres récidivantes ou intermittentes qui sont des épisodes fébriles répétés non stéréotypés et sans périodicité le plus souvent d’origine infectieuse.

Recurrent fevers are defined as multiple stereotypical febrile episodes separated by spontaneous symptom-free intervals and occurring for months and years. Hereditary recurrent fevers are rare prototype Mendelian diseases due to inherited mutations in genes encoding partners of the innate immunity. Recurrent episodes of fever plus acute features of inflammation starting during childhood with family history are the main clues for suspecting HRF. Their common associated complication is AA amyloidosis. The diagnosis is made on clinical grounds but the genetic diagnosis may contribute in most cases of monogenic hereditary recurrent fevers. Recurrent fevers must be distinguished from intermittent fevers, mostly infectious, characterized by variation in associated symptoms from episode-to-episode and without periodicity.