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Établissement d’un arbre décisionnel diagnostique dans les orbitopathies inflammatoires non basedowiennes chroniques – à propos de 61 patients - 08/12/15

Doi : 10.1016/j.jfo.2015.04.017 
A. Gavard-Perret a, , J. Lagier b, J. Delmas c, J. Delas b, J.-P. Adenis c, P.-Y. Robert c
a Ophtalmologie pédiatrique, hôpital Robert-Debré, 48, boulevard Sérurier, 75019 Paris, France 
b CHU de Nice, 30, voie Romaine, 06001 Nice, France 
c CHU de Limoges, 2, avenue Martin-Luther-King, 87000 Limoges, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Les syndromes inflammatoires orbitaires regroupent une grande variété de processus intraorbitaires d’aspect inflammatoire très différents dans leurs présentations cliniques et leurs pronostics. On préfère actuellement différencier les inflammations orbitaires, dites spécifiques, pour lesquelles une étiologie a pu être identifiée, des syndromes inflammatoires orbitaires idiopathiques (SIOI) pour lesquelles l’étiologie reste inconnue et l’histologie non spécifique.

Objectifs

Le but de ce travail est de proposer une approche diagnostique efficace au clinicien devant prendre en charge une inflammation orbitaire non basedowienne.

Matériel et méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective et prospective regroupant 61 patients pris en charge pour une inflammation orbitaire non basedowienne entre mai 1999 et mai 2013 dans les services d’ophtalmologie des CHU de Nice et Limoges. Nous avons inclus 17 inflammations spécifiques, 19 lymphomes orbitaires et 25 syndromes inflammatoires orbitaires idiopathiques. Les patients ont été divisés en deux groupes. Trente-six patients (groupe 1) ont bénéficié d’une biopsie en première intention, alors que pour les vingt-cinq autres (groupe 2), le test thérapeutique a été initié d’emblée sans biopsie et nous avons ainsi pu comparer ces deux démarches en termes de rentabilité diagnostique et délai d’obtention d’une étiologie spécifique.

Résultats

Nos résultats statistiques démontrent qu’une approche sans biopsie en 1re intention conduit à un nombre de diagnostics spécifiques statistiquement très inférieur à celui obtenu par la démarche avec une biopsie en première intention. De la même manière, le risque de méconnaître une inflammation spécifique (d’où traitement inadapté avec risque de séquelles fonctionnelles et risque vital de méconnaître une pathologie lymphoproliférative) est très nettement supérieur dans le cas où l’on ne réalise pas de biopsie en 1re intention. Enfin, le délai moyen entre la première consultation avec l’ophtalmologiste spécialisé et l’obtention d’un diagnostic spécifique a été de 1 mois avec la démarche 1 alors qu’avec la démarche 2, ce délai était presque trois fois supérieur avec une moyenne de 2,91 mois (p<0,01).

Discussion

Notre étude montre que la biopsie doit donc être le point d’orgue de la prise en charge diagnostique. Le test thérapeutique n’est effectué en 1re intention qu’exclusivement dans les myosites ou dans les localisations où la biopsie engage le pronostic fonctionnel. Il ne doit être réalisé qu’après la biopsie dans tous les autres cas. Bien sûr dans tous les cas de rechute ou de récidive après ce traitement, la biopsie doit être réalisée ou renouvelée.

Conclusion

La prise en charge diagnostique d’un processus inflammatoire orbitaire doit bien sûr inclure des examens biologiques et une imagerie orbitaire précise, mais aussi une biopsie avec examen anatomopathologique en première intention de manière systématique dans l’immense majorité des cas. Cette dernière doit être renouvelée, au moins au moindre doute diagnostique ou devant toute récidive ou résistance au traitement.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

Orbital inflammatory syndromes include a wide variety of inflammatory intraorbital processes which are very different in terms of clinical presentation and prognosis. We currently prefer to differentiate so-called “specific” inflammations, for which an etiology is able to be identified, from idiopathic orbital inflammatory syndromes (IOIS), for which the etiology remains unknown and the histology is nonspecific.

Purpose

To propose an efficient diagnostic approach for clinicians managing patients with non-Graves’ orbital inflammations.

Materials and methods

This is a retrospective and prospective study concerning 61 patients managed by the medical team for non-Graves’ orbital inflammations between May, 1999 and May, 2013 in the ophthalmology departments of Nice and Limoges university hospitals in France. Seventeen specific inflammations, 19 orbital lymphomas and 25 idiopathic orbital inflammatory syndromes were included. Patients were divided into two groups. Thirty-six patients (group 1) underwent primary biopsy, while for the other 25 (group 2), therapy was begun empirically without biopsy. We could therefore compare both approaches in terms of diagnostic efficiency and time until identification of a specific etiology.

Results

Our statistical results show that an approach without primary biopsy leads to a number of specific diagnoses statistically much lower than that obtained by the approach with primary biopsy. Also, the risk of missing a specific inflammation (with as a consequence an inappropriate treatment and a risk of functional sequelae as well as a fatal risk of missing a lymphoproliferative pathology) is very clearly higher in the case of not performing primary biopsy. Finally, the average time elapsed between the initial consultation with the ophthalmologist and a specific diagnosis was one month in the case of the first approach, while this delay was almost three times higher with the second approach, with a mean of 2.91 months (P<0.01).

Discussion

Our study shows that biopsy should be the mainstay of diagnostic management. A trial of empiric treatment is only performed first in myositis or in locations where biopsy could jeopardize functional prognosis. It should only be done after biopsy in all other cases. Of course, in all cases of relapse or recurrence after treatment, biopsy should be performed or repeated.

Conclusion

The diagnostic work-up of a patient with an orbital inflammatory process must of course include blood testing and orbital imaging, but also a systematic primary biopsy for histological examination in the vast majority of cases. It must be repeated at least in the case of any doubt about the diagnosis or in the case of any recurrence or resistance to treatment.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Inflammation orbitaire idiopathique, Orbitopathie inflammatoire spécifique, Lymphome orbitaire, Biopsie orbitaire, Corticothérapie

Keywords : Idiopathic orbital inflammation, Specific orbital inflammation, Orbital lymphoma, Orbital biopsy, Steroid treatment


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Vol 38 - N° 10

P. 912-923 - décembre 2015 Retour au numéro
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