L’acidose métabolique à trou anionique élevé (AMTAE) est couramment rencontrée dans la pratique médicale. Elle est le plus souvent associée à l’acide lactique, l’insuffisance rénale, à l’acidocétose diabétique et aux intoxications par le méthanol, les paraldéhydes, le fer, l’éthylène glycol ou les salicylates, étiologies rappelées par la mnémonique anglaise « MUDPILES » qui, dans le cadre de l’urgence, suffit généralement pour étiqueter l’AMTAE. Cependant, elle ne tient pas compte de nombreuses autres étiologies. Certaines causes rares sont en rapport avec l’accumulation d’acides organiques ou inorganiques. Les déficits enzymatiques, tels que les troubles du cycle γ-glutamyl, décrits plus fréquemment chez les enfants, provoquent une AMTAE par accumulation de 5-oxoproline (5-OxP) (ou acide pyroglutamique). L’AMTAE induite par l’acétaminophène (AC) est peu connue. Elle est alors généralement attribuée à l’acidose lactique transitoire sans lésion ni insuffisance hépatique. Dans ce contexte de consommation d’AC, des taux urinaires élevés de 5-OxP sont rapportés principalement chez des malades de sexe féminin, ayant des facteurs prédisposant tels que malnutrition, maladie hépatique, grossesse ou insuffisance rénale. Nous présentons ici le cas d’une patiente de 40ans qui a présenté une AMTAE suite à l’accumulation de 5-OxP dans un contexte de malnutrition et d’ingestion chronique d’AC. Le traitement d’une AMTAE à 5-OxP en cas de surdosage en AC comprend l’arrêt de la substance en cause, l’administration de bicarbonates et de N-acétylcystéine (NAC) même si aucune preuve de l’efficacité de ces thérapeutiques n’a été démontrée.

High anion gap metabolic acidosis (HAGMA) is commonly encountered in medical practice. It is most often associated with lactic acid, renal failure, diabetic ketoacidosis and poisoning by methanol, paraldéhydes, iron, ethylene glycol or salicylates, etiologies recalled by the English mnemonic “MUDPILES” which, as part of the emergency, is usually sufficient to label the HAGMA. However, it does not take into account many other etiologies. Some rare cases of HAGMA are related to the accumulation of organic or inorganic acids. The enzyme defects, such as γ-glutamyl cycle disorders, described frequently in children, cause HAGMA by accumulation of 5-oxoproline (5-OxP) (or pyroglutamic acid). The HAGMA induced by acetaminophen (AC) is little known. It is then usually attributed to transient lactic acidosis without injury or liver failure. In this context of AC consumption, high urinary 5-OxP are reported mainly in female patients, who have predisposing factors such as malnutrition, liver disease, pregnancy or renal impairment. We present the case of a 40-year-old patient who presented a HAGMA following the accumulation of 5-OxP in the context of malnutrition and chronic ingestion of AC. The treatment of a 5-OxP acidosis in this context of AC overdose includes stopping the drug involved, the administration of bicarbonate and N-acetylcysteine (NAC), although no evidence of the effectiveness of these therapies has been proven.