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Atteintes hypophysaires de la granulomatose de Wegener - 01/03/08

Doi : PM-12-2004-33-22-0755-4982-101019-ART09 

Laurence Vittaz [1],

Jacky Ramanoelina [2],

Alfred Mahr3,

Régis Cohen [1],

Pascal Cohen [2],

Gérard Reach [1],

Loïc Guillevin [2]

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Introduction La granulomatose de Wegener est une vascularite nécrosante, avec atteinte préférentielle des voies aériennes supérieures, des poumons et des reins. Moins de 20 cas de localisation hypophysaire ont été décrits et il s’agit le plus souvent d’atteintes posthypophysaires, révélées par un diabète insipide.

Observation Il s’agit de 2 cas de maladie de Wegener avec manifestations antéhypophysaires. Le premier patient avait un diabète insipide, avec mise en évidence secondaire d’un panhypopituitarisme. Dans le second cas, l’atteinte antéhypophyaire s’est manifestée sous la forme d’un syndrome aménorrhée - galactorrhée. Les évolutions ont suivi le cours de la maladie systémique.

Commentaires Les manifestations endocriniennes pouvant facilement être masquées par les symptômes généraux de la maladie de Wegener, il semble approprié de proposer une stratégie de dépistage systématique des atteintes hypophysaires.

Pituitary involvement in Wegener’s granulomatosis

Two cases

Introduction Wegener’s granulomatosis is a necrotizing vasculitis, usually localised in the upper respiratory track, lungs and kidneys. Less than 20 cases of pituitary involvement have been published, and many of them localized to anterior pituitary lesions, revealed by diabetes insipidus.

Observation We report two cases of Wegener’s granulomatosis, with anterior pituitary manifestations: the first patient exhibited diabetes insipidus, with secondary revelation of panhypopituitarism. In the second, the anterior pituitary involvement was manifested in the form of amenorrhoea and galactorrhoea. The outcomes followed the course of the systemic disease.

Discussion Endocrine manifestations can easily be occulted by the general symptoms of Wegener’s granulomatosis, and systematic screening should be applied in cases of pituitary involvement.


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Vol 33 - N° 22

P. 1585-1590 - décembre 2004 Retour au numéro
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