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Familial intracranial aneurysm, the relationship of the aortic diameter - 14/12/15

Anévrisme cérébral familial, lien avec le diamètre aortique

Doi : 10.1016/j.neuchi.2015.08.001 
P. Verdure a, V. Gilard a, L. Guyant-Maréchal c, J. Belien d, H. Cebula f, D. Hannequin g, J.-N. Dacher e, R. Johannides d, F. Proust a, b, f,
a Department of Neurosurgery, Rouen University Hospital, Rouen, France 
b Inserm U982, Neuronal and Neuroendocrine Communication and Differenciation, Rouen University, Rouen, France 
c Department of Neurophysiology, Rouen University Hospital, Rouen, France 
d Department of Pharmacology, Rouen University Hospital, Rouen, France 
e Department of Radiology, Rouen University Hospital, Rouen, France 
f Department of Neurosurgery, Hôpital Hautepierre, Strasbourg University Hospital, 67000 Strasbourg cedex, France 
g Department of Neurology, Rouen University Hospital, Rouen, France 

Corresponding author. Department of Neurosurgery, Hautepierre Hospital, avenue Molière, Strasbourg University Hospital, 67000 Strasbourg, France.

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Abstract

Objectives

Familial predisposition appears as an identified risk factor for cerebrovascular disease. The primary objective of our study was to assess intracranial aneurysm (IA) recurrence rate in a population of familial IA. Secondary objectives were first to analyse the inheritance categorisation/pattern of these families and second to assess the correlation between the aortic diameter on MRI and the aneurysmal characteristics.

Patients and methods

Over a period of 20 years (1990–2010), 26 patients from 23 families, identified from a regional register, accepted to participate in this prospective trial in order to determine, the inheritance pattern, the screening of de novo aneurysms by CT angioscan, and the aortic mensuration by MRI. The transmission pattern was categorised into autosomal dominant inheritance, autosomal recessive and autosomal dominance with incomplete penetrance. The aortic diameter was measured: anatomic coverage in the caudo-cranial direction from the iliac arteries to the ventriculo-aortic junction.

Results

All 26 patients [from 55.4±11.2 years, sex ratio female/male: 1.36] were reviewed after a mean follow-up of 7.9±6.6 years after the diagnosis of a cerebral aneurysm. The characteristics of this population were the diagnostic circumstances such as a subarachnoid hemorrhage (SAH) in 14 (53.8%), the multiple locations in 10 (38.5%) and a giant aneurysm in 4 (15.4%). Four de novo aneurysms were diagnosed in 3 patients (11.5%) after a mean follow-up of 22.3±4 years, which corresponds to an annual incidence of 1.9 (95% CI 1.4–2.6%). The transmission pattern was autosomal dominant in 16 (61.5%), recessive in 3 (11.5%) and not defined in 7 (26.9%). As regards the aortic diameter, a significant decrease in the aortic diameter was observed in patients with an aneurysmal diameter superior to 10mm.

Conclusion

The rate of de novo aneurysm justifies prolonged monitoring by imaging of these patients with familial intracranial aneurysm. The narrowing of the terminal part of the aorta could be a hemodynamic factor involved into the IA development.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Objectifs

La prédisposition familiale est un facteur de risque des maladies cérébrovasculaires. L’objectif primaire était de calculer la récidive d’anévrisme intracrânien (AI) dans un contexte d’AI familial (AIF). Les objectifs secondaires étaient de déterminer le type d’hérédité et d’analyser la relation entre les dimensions de l’aorte et les caractéristiques de l’AI.

Patients et méthodes

Sur une période de 20ans (1990–2010), 26 patients issus de 23 familles, identifiés à partir d’un registre régional, acceptaient de participer à une enquête prospective pour déterminer le type d’hérédité, la proportion d’anévrisme de novo par réalisation d’angioscanner et mesurer en imagerie par résonance magnétique (IRM) le diamètre de l’aorte dans une direction caudo-crâniale depuis la bifurcation des artères iliaques jusque la jonction ventriculo-aortique. Le type de transmission était classé en autosomique dominant, autosomique récessif, et autosomique dominant avec pénétrance variable.

Résultats

Les 26 patients [55,4±11,2ans, sex-ratio femme/mâle : 1,36] étaient revus après un délai moyen de 7,9±6,6 années après le diagnostic d’anévrisme cérébral. Les caractéristiques de cette population étaient l’hémorragie sous-arachnoïdienne comme circonstance diagnostique chez 14 patients (53,8 %), de multiples anévrismes chez 10 (38,5 %) et un anévrisme de taille géante chez 4 (15,4 %). Quatre anévrismes de novo étaient diagnostiqués chez 3 patients (11,5 %) après un suivi moyen de 22,3±4 années. L’incidence annuelle d’anévrisme de novo dans un contexte familial était estimée à 1,9 (95 % IC 1,4–2,6 %). La transmission était autosomique dominante chez 16 (61,5 %), récessive chez 3 (11,5 %) et non définie chez 7 (26,9 %). Le diamètre de l’aorte était significativement décroissant dans une direction cranio-caudale pour les patients avec un diamètre supérieur à 10mm.

Conclusion

La proportion élevée d’anévrisme de novo dans ce contexte familial justifie la surveillance prolongée de ces patients par imagerie non invasive. Le rétrécissement de la partie terminale de l’aorte pourrait être un facteur hémodynamique impliqué dans le développement de ces AI.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Familial intracranial aneurysm, Aortic diameter, De novo aneurysm

Mots clés : Anévrisme intracrânien familial, Diamètre de l’aorte abdominale, Anévrisme de novo


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Vol 61 - N° 6

P. 385-391 - décembre 2015 Retour au numéro
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