La mucoviscidose entraîne une mortalité prématurée habituellement liée à une insuffisance respiratoire pour laquelle la transplantation pulmonaire (TP) est devenue le traitement de référence depuis les années 2000. Peu de données existent sur l’influence de la TP sur les conditions de décès des patients mucoviscidosiques.

Étude nationale rétrospective : identification des patients décédés en France entre 2007 et 2010 par le Registre français de la mucoviscidose, envoi par les Centres de mucoviscidose des comptes rendus médicaux et détermination des conditions de décès par un comité d’adjudication indépendant.

Parmi les 256 décès recensés, 215 (84 %) sont survenus en hospitalisation dont 151 (59 %) en réanimation. Il n’y avait pas de différence de lieu de décès entre les patients décédés en l’absence de TP (n=129) ou après TP (n=127) (hôpital : 80 % vs 88 %, p=0,06 ; réanimation : 53 % vs 65 %, p=0,08). Parmi les 129 patients décédés en l’absence de TP, 47 n’avaient pas débuté de démarche de TP dont 49 % décédés en réanimation et 38 avaient une contre-indication ou avaient refusé une TP dont 37 % décédés en réanimation. Les décès durant la première année post-TP (n=49) sont survenus plus souvent en réanimation que ceux survenus plus d’un an après une TP (n=78) (92 % vs 47 % ; p<0,0001) avec des décisions de non réanimation plus fréquentes dans ce groupe (42 % vs 4 % ; p<0,0001).

Les patients mucoviscidosiques décèdent majoritairement à l’hôpital, en réanimation sous ventilation mécanique, même en l’absence de projet de TP. Une adaptation des pratiques est nécessaire pour limiter les réanimations invasives aux seuls patients ayant des perspectives thérapeutiques sur le long terme.