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Vascularite familiale des vaisseaux de petit calibre des reins - 01/03/08

Doi : PM-07-2005-34-12-0755-4982-101019-200504988 

J.-P. Devaux [1],

X. Kyndt [1],

R. Binaut [1],

V. Lemaitre [1],

L.-H. Noël [2],

P. Vanhille [1]

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Résumé

Introduction La survenue d’une forme familiale de vascularite affectant les vaisseaux de petit calibre a été rapportée à 14 reprises dans la littérature internationale.

Observation Chez un père et son fils, une vascularite rénale (glomérulonéphrite extracapillaire pauci-immune) a été diagnostiquée, associée à des anticorps antimyéloperoxydase, en l’absence de facteur environnemental commun identifié.

Discussion Ces observations suggérent l’intervention de facteurs constitutionnels dans la genèse des vascularites associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles.

Abstract

Familial small-vessel vasculitis of the kidney

Introduction Familial forms of small-vessel vasculitis has been reported in 14 families (including this one).

Cases A father and son were both diagnosed with renal vasculitis (pauci-immune crescentic glomerulonephritis). Both had anti-myeloperoxidase autoantibodies, and there was no evidence of a common environmental factor.

Discussion These cases suggest the role of constitutional factors in the pathogenesis of antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis.


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Vol 34 - N° 12

P. 861-862 - juillet 2005 Retour au numéro
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