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Valeur diagnostique de l’hyperferritinémie et de la ferritine glycosylée dans la maladie de Still de l’adulte - 01/03/08

Doi : PM-07-2005-34-13-0755-4982-101019-200505503 

Bachar Chahine,

François Luthier

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Introduction Le diagnostic de la maladie de Still de l’adulte reste un diagnostic d’élimination. Les critères de Yamaguchi sont des éléments importants pour établir le diagnostic, après exclusion de toute pathologie infectieuse, hématologique, auto-immune, et néoplasique. Un taux très élevé de ferritine sérique associé à un pourcentage diminué de ferritine glycosylée sont des critères récemment proposés dans l’orientation diagnostique, voire comme marqueurs d’évolutivité de la maladie. Ce nouveau score a une spécificité plus élevée que les autres scores, y compris celui de Yamaguchi.

Observations Nous rapportons 3 observations de patients, chacun ayant une ferritinémie très élevée dépassant 9 000 µg/L et un taux de ferritine glycosylée inférieur à 20 %.

Discussion Le diagnostic de la maladie de Still a été établi dans les 3 cas à la fois selon le score de Yamaguchi et selon le nouveau score. Une des patientes a répondu favorablement à un traitement par colchicine.

Conclusion Les taux de ferritine et de ferritine glycosylée sont des marqueurs diagnostiques intéressants. Le nouveau score proposé par B. Fautrel et al. est important pour exclure les diagnostics différentiels.

Value of hyperferritinemia and glycosylated ferritin in the diagnosis of adult-onset Still’s disease

3 case reports

Introduction The diagnosis of adult-onset Still’s disease currently requires application of Yamaguchi’s criteria and then exclusion of infectious, hematologic, autoimmune and neoplastic disorders. A recent article suggests that very high levels of serum ferritin together with an unusually low percentage of glycosylated ferritin may serve as diagnostic criteria or even as markers of disease progression. This new score has greater specificity than the other scores, including that of Yamaguchi.

Cases We describe 3 new cases with very high ferritin levels (exceeding 9000 µg/L) and glycosylated ferritin levels lower than 20%.

Discussion The diagnosis of Still’s disease was determined in all three cases by both Yamaguchi’s score and the new criteria. One patient responded well to treatment with colchicine.

Conclusion Ferritin and glycosylated ferritin levels are interesting diagnostic markers. The new score suggested by Fautrel et al. is especially useful in that it does not require the exclusion of a list of differential diagnoses.


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Vol 34 - N° 13

P. 928-932 - juillet 2005 Retour au numéro
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