Médecine interne - Pathogénie des vascularites systémiques primitives (I) : vascularites ANCA-positives - 01/03/08
Doi : PM-08-2005-34-14-0755-4982-101019-200506261
P. Guilpain [1],
Y. Chanseaud [1],
M.-C. Tamby [1],
A. Mahr [2],
A. Servettaz [1],
L. Guillevin [2],
L. Mouthon [1 et 2]
Voir les affiliationsBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
| pages | 10 |
| Iconographies | 3 |
| Vidéos | 0 |
| Autres | 0 |
Points essentiels |
- La pathogénie des vascularites systémiques associées aux anticorps anti-cytoplasme de polynucléaires neutrophiles (ANCA) est incomplètement élucidée.
- Parmi les vascularites ANCA-positives qui intéressent les vaisseaux de petit calibre, on distingue la granulomatose de Wegener (GW), la polyangéite microscopique (MPA) et le syndrome de Churg et Strauss (SCS). Au cours de ces pathologies, les ANCA constituent un outil précieux d’aide au diagnostic.
- Des ANCA dirigés contre la protéinase 3 sont détectés chez plus de 90 % des malades atteints de forme systémique de GW, tandis que des ANCA anti-myéloperoxydase (MPO) sont présents chez 60 à 75 % des malades atteints de MPA et 40 à 60 % des malades atteints de SCS.
- Le rôle pathogène des ANCA est bien documenté in vivo, et le transfert passif des ANCA anti-MPO est suffisant pour induire des lésions de glomérulonéphrite extra-capillaire dans un modèle de souris invalidées pour le gène de la MPO et immunisées avec cet antigène. In vitro, chez la souris et chez l’homme, les ANCA anti-protéinase 3 sont capables d’activer les polynucléaires neutrophiles en présence de TNF-α et contribuent à la survenue des lésions.
- Des lymphocytes T (LT) pourraient jouer un rôle dans la pathogénie de la GW, des LT helper de type 1 ayant été détectés dans les tissus de patients ayant une GW localisée, tandis que des LT helper de type 2 ont été identifiés au sein de lésions de vascularites de malades ayant une forme systémique de GW.
- Les polynucléaires éosinophiles pourraient jouer un rôle dans la pathogénie du SCS.
Key points |
Pathogenesis of primary systemic vasculitides (I): ANCA-positive vasculitides |
- The pathogenesis of different types of systemic vasculitis positive for antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) remains incompletely understood.
- ANCA constitute a heterogeneous group of antibodies that are associated with different types of small-vessel vasculitis, including Wegener’s granulomatosis (WG), microscopic polyangiitis (MPA) and Churg-Strauss syndrome (CSS).
- Anti-proteinase 3 ANCA are present in more than 90% of patients with systemic WG, and anti-myeloperoxidase (MPO) ANCA in 50-75% of those with MPA and 40-60 % of those with CSS.
- The pathogenic role of ANCA has been well documented in vivo: passive transfer of anti-MPO ANCA in an MPO knockout mouse model immunized with MPO is sufficient to induce the disease. In vitro, mouse and human anti-proteinase 3 ANCA can activate neutrophils primed with TNF-a and contribute to vasculitic lesions.
- T-cells are also involved: type 1 helper cytokines have been detected in tissue lesions of limited forms of WG, while type 2 helper cytokines have been identified in its systemic forms.
- Eosinophils may play a key role in the development of vasculitic lesions in CSS, although this remains to be proved.
Plan
© 2005 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 34 - N° 14
P. 1013-1022 - août 2005 Retour au numéro
Article précédent
- Syndrome de Sneddon avec anticorps anti-mitochondries de type M5
- C. Seinturier, B. Imbert, D. Ponard, C. Drouet, J.-L. Debru
- Médecine interne - Pathogénie des vascularites systémiques primitives (II) : vascularites ANCA-négatives
- P. Guilpain, A. Servettaz, M.- C. Tamby, Y. Chanseaud, V. Le Guern, L. Guillevin, L. Mouthon
Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.
Déjà abonné à cette revue ?