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Médecine interne - Pathogénie des vascularites systémiques primitives (II) : vascularites ANCA-négatives - 01/03/08

Doi : PM-08-2005-34-14-0755-4982-101019-200506262 

P. Guilpain [1],

A. Servettaz [1],

M.- C. Tamby [1],

Y. Chanseaud [1],

V. Le Guern [2],

L. Guillevin [2],

L. Mouthon [1 et 2]

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Points essentiels

  • La pathogénie des vascularites systémiques intéressant les vaisseaux de petit et/ou de moyen calibre en l’absence d’anticorps (Ac) anti-cytoplasme de polynucléaires neutrophiles (PNN) (ANCA) est mal documentée.
  • Au cours de la périartérite noueuse (PAN) associée à une infection par le virus de l’hépatite B (VHB), des vascularites des cryoglobulinémies associées ou non à une infection par le virus de l’hépatite C et probablement au cours du purpura rhumatoïde, les lésions histologiques pourraient résulter du dépôt de complexes immuns formés d’antigènes viraux et d’Ac spécifiques de ces antigènes activant la voie classique du complément et entraînant le recrutement des PNN.
  • Dans les autres vascularites ANCA-négatives, 2 mécanismes sont discutés : le dépôt de complexes immuns et les phénomènes rhéologiques survenant au niveau des bifurcations artérielles.
  • Au cours de la maladie de Kawasaki, la responsabilité d’un superantigène bactérien est suspectée mais reste non prouvée.

Key points

Pathogenesis of primary systemic vasculitides (II): ANCA-negative vasculitides

  • The pathogenesis of different types of systemic vasculitis negative for antineutrophil cytoplasm antibodies (ANCA) and involving small or medium-sized vessels is not very well documented.
  • During polyarteritis nodosa (PAN), which is related to hepatitis B virus (HBV) infection, as well as during cryoglobulinemic vasculitides, associated with hepatitis C virus (HCV), and probably during Henoch Schönlein purpura, histological lesions may result from the deposition of immune complexes formed from viral antigens and from antibodies responsible for the activation of the classic complement pathway and for recruitment of polymorphonuclear neutrophils.
  • Two other mechanisms are discussed for other types of ANCA-negative systemic vasculitis: immune complex deposition and sheer stress at arterial bifurcation points.
  • A bacterial superantigen is suspected in Kawasaki disease but remains unproved.


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Vol 34 - N° 14

P. 1023-1033 - août 2005 Retour au numéro
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  • Médecine interne - Pathogénie des vascularites systémiques primitives (I) : vascularites ANCA-positives
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  • Jade Ghosn, Marianne Leruez-Ville, Marie-Laure Chaix

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