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Sarcome intimal de la veine cave inférieure - 01/03/08

Doi : PM-11-2005-34-20-C1-0755-4982-101019-200508655 

L. Rouas,

N. Mahassini,

A. Jahid,

H. Saïdi,

F. Zouaïdia,

N. Nabih,

Z. Bernoussi,

F. Mansouri,

A. El Hachimi

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Introduction Les tumeurs primitives des grosses structures vasculaires (aorte, artère pulmonaire et veine cave inférieure) sont très rares. Une classification anatomopathologique de ces différentes tumeurs a été établie en se fondant sur leur siège de développement et leur aspect macroscopique. Elle distingue le sarcome intimal à point de départ intimal et les tumeurs intramurales prenant naissance de la média ou de l’adventice et correspondant à des léiomyosarcomes ou des fibrosarcomes. Les sarcomes de la veine cave inférieure sont généralement des léiomyosarcomes.

Observation Un sarcome intimal de la veine cave inférieure a été diagnostiqué chez une jeune patiente âgée de 17 ans. L’étude microscopique, aidée par l’immunohistochimie, a permis ce diagnostic et l’élimination dʼun léiomyosarcome ou d’un angiosarcome, de meilleur pronostic que celui du sarcome intimal.

Discussion Le sarcome intimal de la veine cave inférieure est exceptionnel. Son diagnostic pré-opératoire est difficile. Il s’agit d’une tumeur peu différenciée et de très mauvais pronostic par rapport aux autres tumeurs primitives du système vasculaire. L’étude anatomopathologique et surtout immunohistochimique permet de faire le diagnostic positif.

Intimal sarcoma of the inferior vena cava

Introduction Primary sarcomas of the great vessels, that is, the aorta, pulmonary artery, and inferior vena cava, are rare. They can be classified according to the location of the sarcoma in the vessel wall and by their gross appearance. Most often they are leiomyosarcomas or fibrosarcomas.

Case We report here a case of an intimal sarcoma of the inferior vena cava. Histological and immunohistochemical findings confirmed the diagnosis for this 17-year-old girl and distinguished it from leiomyosarcoma and angiosarcoma, both of which have better prognosis.

Discussion Intimal sarcoma of the inferior vena cava is rare and difficult to diagnose before surgery or biopsy. Histologically, it is a poorly differentiated tumor with the worst prognosis among the primary vascular sarcomas. Pathologic findings and immunohistochemical staining are useful for a positive diagnosis.


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Vol 34 - N° 20-C1

P. 1515-1517 - novembre 2005 Retour au numéro
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