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Maladie de Still de l’adulte  avec syndrome d’activation macrophagique - 01/03/08

Doi : PM-12-2005-34-21-0755-4982-101019-200509013 

M. Hamidou [1],

D. Boutoille [2],

A. Masseau [3],

R. Garand [4],

F. Raffi [5]

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Résumé

Introduction La maladie de Still de l’adulte peut s’accompagner de manifestations sévères, dont le traitement n’est pas codifié. La ciclosporine A pourrait être utile dans les formes graves de la maladie.

Observations Chez une femme âgée de 51 ans et malgré une pancytopénie profonde par hémophagocytose, le début par des douleurs pharyngées, les myalgies, l’éruption cutanée, les perturbations du bilan hépatique, l’élévation majeure de la ferritinémie et l’effondrement de la ferritine glycosylée, la négativité de l’enquête étiologique font retenir le diagnostic de maladie de Still de l’adulte. Après échec des corticoïdes et des immunoglobulines intraveineuses, la ciclosporine a permis une amélioration spectaculaire.

Conclusion Le diagnostic de maladie de Still peut être évoqué devant une pancytopénie fébrile. La ciclosporine, après échec des corticoïdes, semble une alternative intéressante dans ces formes graves.

Abstract

Adult-onset Still disease with hemophagocytic syndrome treated with cyclosporine

Introduction Adult-onset Still disease can have severe manifestations, the treatment of which is not yet codified.

Case The authors report a case of life-threatening adult-onset Still disease with hemophagocytic syndrome, which improved dramatically with cyclosporin A. Despite the presence of severe pancytopenia, adult-onset Still disease is suggested by the combination of sore throat, myalgia, rash, hepatitis, high serum ferritin, low glycosylated ferritin, and negative etiologic findings.

Discussion Still disease may be present in patients with febrile pancytopenia, and cyclosporine may be a useful treatment after corticosteroid failure.


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