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Neurologie - La malformation de Chiari de type 1 à l’ère de l’imagerie par résonance magnétique - 01/03/08

Doi : PM-12-2005-34-21-0755-4982-101019-200509018 

C. Masson [1],

J.-M. Colombani [2]

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Résumé

Points essentiels

  • La malformation de Chiari 1 est fréquente. À la différence des malformations de Chiari de type 2 et 3, elle peut être longtemps latente, reconnue seulement chez l’adulte. Cependant, depuis le développement de l’imagerie par résonance magnétique, il n’est pas rare qu’elle soit découverte dès l’enfance.
  • Elle doit être distinguée de l’engagement des amygdales cérébelleuses, notamment lorsque celui-ci résulte d’une hypotension intracrânienne : de tels cas ont parfois été rapportés comme étant des anomalies de Chiari réversibles.
  • Le fait primitif dans la malformation de Chiari 1 semble être un développement insuffisant de la fosse postérieure. Certaines complications résultent du retentissement direct de la malformation sur le bulbe, la partie inférieure du cervelet et/ou la partie supérieure de la moelle. Ainsi, peuvent être observés des troubles oculomoteurs dont le plus évocateur est le syndrome oscillopsies-nystagmus battant vers le bas, de la dysphonie, de la dysphagie. Des études ont souligné la fréquence et la gravité potentielle des troubles dysautonomiques : apnées du sommeil, arrêt respiratoire, syncopes, voire mort subite. Une autre menace est le développement d’une syringomyélie résultant d’anomalies de la circulation du liquide céphalorachidien au niveau de la grande citerne. Une syringomyélie est observée dans 32 à 74 % des cas de malformation de Chiari 1.
  • Le traitement est chirurgical. Il consiste en une craniectomie sous-occipitale associée à une laminectomie des premières vertèbres cervicales. L’intervention est indiquée lorsque la malformation est symptomatique, sous réserve que les manifestations présentes soient indiscutablement en relation avec la malformation. Les malformations découvertes fortuitement par une IRM effectuée pour des raisons diverses peuvent devenir secondairement symptomatiques. Elles doivent faire l’objet d’une surveillance et de conseils proscrivant certaines activités sportives.

Abstract

Chiari type 1 malformation and magnetic resonance imaging

Key points

  • The Chiari type 1 malformation is common. Unlike the Chiari type 2 and 3 malformations, it may remain latent for a long time, becoming symptomatic only in adulthood.
  • The introduction of MRI has resulted in an increased number of diagnoses of this malformation in pediatric patients. It appears to be related to underdevelopment of the posterior cranial fossa. It must be differentiated from acquired tonsillar herniation, particularly when herniation results from intracranial hypotension; these cases are sometimes reported as acquired Chiari I malformation with spontaneous resolution.
  • Tonsillar ectopia may cause symptoms by its direct effect on any or all of the medulla and the cerebellar and upper spinal cord. The most suggestive of the oculomotor disturbances is oscillopsia with downbeat nystagmus. Dysphonia and dysphagia are common. Potentially serious autonomic disturbances are also frequent: sleep apnea, respiratory failure, syncope and even sudden death.
  • Another risk is syrinx formation, resulting from obstruction of CSF circulation in the cisterna magna. Syringomyelia is detected in 32 to 74% of patients with Chiari I malformation.
  • Treatment is surgical. Posterior fossa decompression is achieved by suboccipital craniectomy combined with laminectomy of the upper cervical segments. Surgical intervention is indicated when the malformation is symptomatic and there is no doubt that it is the cause of the symptoms. When a Chiari I malformation is identified fortuitously on MRI, long-term monitoring is essential. The risk of developing symptoms increases over time. Patients should be advised not to participate in contact sports.


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