Nécrose cutanée spontanée par déficit auto-immun en protéine S chez un transplanté rénal - 01/03/08
E. Laurat [1],
T. Frouget [2],
V. Joyeux [2],
C. Arvieux [3],
M. Pommereuil [4],
J. Chevrant-Breton [5]
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Introduction Une nécrose cutanée spontanée a révélé un déficit acquis en protéine S lié à un auto-anticorps d’isotype G.
Observation Il s’agit d’un homme âgé de 31 ans, ayant eu une transplantation rénale sous traitement immunosuppresseur, hospitalisé pour des lésions cutanées purpuro-nécrotiques de la cuisse droite. Aucun facteur déclenchant n’a pu être identifié. Un traitement anticoagulant au long cours par héparine s’est avéré indispensable pour éviter l’apparition de nouvelles lésions cutanées et peut-être d’autres complications thrombotiques.
Discussion Cette situation exceptionnellement rencontrée chez l’adulte est par contre bien décrite dans le cas de certains purpura fulminans et d’événements thrombotiques post-infectieux (varicelle) chez l’enfant. Sa physiopathologie reste cependant mal élucidée.
Spontaneous skin necrosis from acquired protein S deficiency in a renal transplant recipient |
Introduction Spontaneous skin necrosis revealed acquired protein S deficiency due to isotype G autoantibodies.
Case This 31-year-old male renal transplant recipient, receiving immunosuppressive treatment, was hospitalized for necrotic purpural lesions. We were not able to detect any triggering factor. Sustained anticoagulant therapy remained essential to prevent new skin lesions and perhaps more thrombotic events.
Comments This condition is rare in adulthood, but is well described in children’s purpura fulminans, especially the post-varicella form. Its mechanism remains unclear.
Plan
© 2005 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 34 - N° 22-C1
P. 1710-1712 - décembre 2005 Retour au numéro
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