La maladie de Best est une dystrophie progressive de la macula, débutant soit dans l’enfance ou dans l’adolescence.

Nous rapportons le cas rare d’une dystrophie vitelliforme compliquée d’une néovascularisation choroïdienne chez un enfant de 8ans avec une baisse progressive bilatérale de l’acuité visuelle. L’examen ophtalmoscopique a révélé des lésions vitelliformes dans les deux centres fovéolaires. L’angiographie à la fluorescéine a confirmé la présence d’une membrane néovasculaire au niveau de son œil gauche. Les examens complémentaires du patient ont confirmé le diagnostic de la maladie de Best associée à une néovascularisation choroïdienne.

Le diagnostic de dystrophie vitelliforme maculaire de Best est souvent de découverte occasionnelle car l’acuité visuelle a tendance à rester stable pendant longtemps. Une détérioration soudaine de la vision peut suggérer des complications, telles que la néovascularisation de la choroïde.

Best's disease is a progressive macular dystrophy, beginning either in childhood or adolescence.

We report a rare case of choroidal neovascularization complicating vitelliform dystrophy in a child of 8 years with bilateral progressive loss of visual acuity. The ophthalmoscopic examination showed vitelliform lesions in both foveas. Fluorescein angiography confirmed a subretinal neovascular membrane in the left eye. Additional testing also confirmed the diagnosis of Best's disease associated with choroidal neovascularization.

Best's vitelliform macular dystrophy is often asymptomatic because visual acuity tends to remain stable for a long time. A sudden loss of vision suggests the occurrence of complications, such as choroidal neovascularization.