Urologie - Carcinomes urothéliaux de la voie excrétrice supérieure - 01/03/08
Doi : PM-04-2005-34-8-0755-4982-101019-200504515
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Points essentiels |
- Les carcinomes urothéliaux de la voie excrétrice supérieure (UUT-TCC) sont des tumeurs rares qui représentent environ 5 % des tumeurs urothéliales.
- Il existe des antécédents de cancers vésicaux chez 30 % des patients ayant une UUT-TCC, mais moins de 2 % des patients ayant un cancer de vessie ont une localisation dans la voie excrétrice supérieure.
- Les instabilités des microsatellites (MSI) sont un indicateur de l’expansion clonale des cancers, initialement identifié dans le syndrome “hereditary non polyposis colorectal carcinoma” (HNPCC).
- Les UUT-TCC sont présents chez 5 % des patients HNPCC. On retrouve un statut MSI-High dans 20 % des UUT-TCC sporadiques.
- En présence d’un statutMSI-High, une prédisposition au cancer héréditaire doit être cherchée, notamment en cas d’UUT-TCC survenant à un âge inférieur à 60 ans ou lorsqu’il existe un antécédent personnel ou familial de cancer du spectre HNPCC. L’étape suivante du diagnostic est la recherche d’une mutation germinale MSH2 par séquençage de l’ADN.
- Les UUT-TCC invasives ont un mauvais pronostic. La survie à 5 ans est inférieure à 50 % pour les stades T2-T3 et inférieure à 10 % pour les T4 ou N+/M+. Les principaux facteurs pronostiques sont l’âge, le grade et le stade tumoral.
- Un statutMSI-High est prédictif d’une meilleure survie, notamment chez les patients de moins de 70 ans ayant une tumeur T2/T3/N0-M0.
Transitional cell carcinoma of the upper urinary tract |
New concepts in management |
- Transitional cell carcinomas of the upper urinary tract (UUT-TCCs) are rare: they account for approximately 5% of all urothelial carcinomas.
- 30% of patients with UUT-TCC have a history of bladder TCC, but fewer than 2% of patients with bladder TCC have UUT-TCC.
- Tumor microsatellite instability (MSI) is an indicator of the clonal expansion of neoplasms; it was first identified in tumors from patients with hereditary non-polyposis colorectal carcinoma (HNPCC).
- UUT-TCC occurs in 5% of patients with HNPCC. High-frequency microsatellite instability is present in almost 20% of cases of sporadic UUT-TCC.
- In cases of UUT-TCC with high-frequency MSI, hereditary cancer must be sought, especially if the patient is younger than 60 years or has a personal or family history of an HNPCC-related cancer: such patients should undergo DNA sequencing for the MSH2 gene germline mutation.
- Invasive UUT-TCC has a poor prognosis. 5-year survival is less than 50% for stage T2-T3 tumors and less than 10% for T4 or N+/M+ tumors. The main prognostic factors are age and tumor stage and grade.
- High-frequency MSI is a positive prognostic factor, especially in patients younger than 70 years with T2/T3/N0-M0 tumors.
Plan
© 2005 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 34 - N° 8
P. 601-607 - avril 2005 Retour au numéro
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